欢迎大家拍砖关于NMOSD诊断共识的几
年NMOSD的诊断共识采用统一命名NMOSD(AQP-4IgG阳性或AQP-4IgG阴性的NMOSD)。AQP-4IgG阳性的NMOSD的核心临床特征包括临床症状或MRI提示视神经,脊髓,最后区,其他部位包括脑干,间脑或大脑受累。新诊断标准允许AQP-4IgG阳性的NMOSD病人,病灶不必局限在视神经或脊髓,病灶几乎涉及CNS任何部位或那些只有单个部位受累的病人(如复发的横贯性脊髓炎),诊断要求只具备一个核心症状即可,但需要排除其他诊断。
NMOSDredflags:
临床实验室Redflags:
1.逐渐进展的临床病程(神经功能恶化与发作无关,考虑MS);
2.发作时间小于4小时(考虑脊髓缺血/梗塞);从发作开始持续恶化超过4周(考虑结节病或肿瘤);
3.不完全的横贯性脊髓炎,尤其是短节段的病灶(考虑MS);
4.CSF寡克隆区带阳性;
5.类似NMOSD的系统性疾病的神经系统表现:如结节病,肿瘤(淋巴瘤,副肿瘤综合征如CRMP5相关视神经脊髓炎,Ma抗体相关间脑综合征等),慢性感染性疾病(HIV,梅毒)。
影像Redflags:
1.T2加权MRI提示MS(垂直于侧脑室表面的病灶,Dawsonfingers;内侧颞叶毗邻侧脑室的病灶;近皮质病灶累及U型纤维;皮层病灶);
2.T2加权MRI脊髓病灶小于3个节段;病灶位于脊髓周边;T2加权序列显示弥漫的模糊的病灶(有时见于长期或进展型的MS);
3.影像特征提示非MS和NMOSD:病灶持续强化超过3个月。
AQP-4IgG阴性的NMOSD诊断则需要更加严格的临床标准,必须具备两种核心症状,其中一种核心症状为视神经炎,长节段横贯性脊髓炎或最后区综合征之一。具体见下表:
问题提出:
1.AQP4ab阴性的多次发作的LETM(排除其他疾病)的诊断归属?
2.AQP4ab阴性的多次发作的视神经炎的诊断归属?
3.出现视神经炎,LETM和最后区综合征之外的核心症状,但AQP4ab阴性,诊断归属?
4.以上情形的该依据什么进行治疗?
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