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目前,NMOSD和MOGAD仍有许多问题有待研究,我们希望通过本专刊,汇集更多的研究成果与观点,共同探讨以下议题:

比如机制方面,多发性硬化症「Multiplesclerosis,MS」有经典ExperimentalAutoimmuneEncephalomyelitis「EAE」动物模型,而遗憾的是,视神经脊髓炎谱系疾病「NeuromyelitisOpticaSpectrumDisorder,NMOSD」却没有可以较好反映疾病全貌的经典动物模型,NMOSD的疾病发生发展机制研究进展缓慢。

在诊断层面,AQP4抗体阴性的患者确诊仍较为困难,亟需开发包括细胞检测法「cell-basedassay,CBA」在内的高敏检测手段、发现新型生物标记方面的研究。同时,MOGAD尚无明确诊断标准,而AQP4抗体和MOG抗体之间是否有关联,这些抗体在监测疾病程度、预测复发和判断预后中的作用也尚未有明确结论。

在治疗方面,现有的治疗手段虽然能有效控制部分症状,但在减少复发,减少致死率、致残率方面仍然比较有限。因此开发靶向药物、细胞治疗等新型治疗方式和治疗策略也仍然是NMOSD的研究热点。

该研究领域的重要性

视神经脊髓炎谱系疾病「NeuromyelitisOpticaSpectrumDisorder,NMOSD」是一种免疫介导的、罕见的、终生的、致残性的自身免疫性疾病,以视神经和脊髓的炎性脱髓鞘病变为特征。NMOSD在年5月被国家列为罕见病,但中国仍有逾千万的患者数,常见于20-40岁的青壮年,女性居多。NMOSD反复发作的同时病情逐渐加重,虽然大多数患者在每次发作后可恢复部分功能,但由于疾病致残率较高,超过60%的患者日常生活无法完全自理,5年死亡率超过30%。NMOSD不仅极大的影响患者的生存质量,也给患者及其家庭带来了极大的经济和心理负担。

但同时,NMOSD是神经病学领域近10年来临床诊治更新和进展最迅速的疾病之一。虽然NMOSD有很长一段时间都被误认为是多发性硬化症「Multiplesclerosis,MS」的一种,但在年后,视神经脊髓炎「NeuromyelitisOptica,NMO」特有的抗体的发现将NMO与MS区分开,而进一步研究发现NMO抗体识别的位点是AQP4「Aquaporin-4」。年,NMO的诊断标准更新,正式命名为NMOSD,而『谱系疾病』一词囊括了更大范围的脊髓和视神经损害等表现。有超过10%的患者虽然有NMOSD临床表现,但体内却检测不到AQP4抗体。在这部分患者中又约有30%存在MOG「myelinoligodendrocyteglycoprotein」抗体,这类疾病被称为MOG相关疾病「MOGassociateddisease,MOGAD」。MOGAD是导致儿童急性播散性脑脊髓「AcuteDisseminatedEncephalomyelitis,ADEM」的主要原因之一。

该研究领域的前沿趋势

国内目前在机制研究、动物模型开发、诊断方法、治疗方案等方面都有较大的进展。

在机制研究方面,比如已有研究表明人类白细胞抗原HLA与NMOSD发病相关,TNF抑制剂与MOGAD相关等等。

在NMOSD动物模型方面,过去采用EAE来模拟血脑屏障损伤,以便外源性AQP4抗体由血液进入中枢神经系统;而现在采用低频聚焦超声联合微泡技术可逆性开关血脑屏障,可以更加精确高效地控制AQP4抗体输入。

在诊断方面,我国已有研究团队早在年就提出MOG抗体在NMOSD中具有特殊的诊断意义,后续又在MRI影像上对MOGAD,NMOSD和MS做了进一步区分,为临床指南撰写提供了有力证据;在自身免疫抗体的检测方面,细胞法可以较好重现抗原在生理状态下的完整三维结构,从而检出识别立体构象的低亲和度抗体,提高抗体检出率;而在视神经炎诊断方面,光学相干层析技术「OCT」血管造影也可有效将NMOSD和MS区分开。

在治疗方面,Immunoadsorption和包括Tocilizumab在内的靶向药物已被证明可有效减少NMOSD复发,同时新型靶向药物比如Telitacicept和干细胞治疗也在进行中。

征稿信息

投稿范围:

NMOSD的发病机制和相关信号通路

NMOSD动物模型和免疫发病机制

NMOSD的诊断以及其他常见类似疾病「包括干燥综合征、肉样瘤病、淋巴瘤、MOGAD等」的鉴别诊断

NMOSD与其他自身免疫疾病「比如MS,MOGAD、自身免疫性脑炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等」的异同比较

MOGAD的临床表现、诊断标准、预后、治疗以及相关争议问题的进展

用于明确诊断、判断预后或预测复发的新型血清生物标记物

更加灵敏的NMOSD和MOGAD抗体检测手段

NMOSD的新型治疗药物或策略

文章类型:OriginalResearch,BriefResearchReports,Reviews,Mini-Reviews,Opinions.

本专刊文稿应具有科学性、创新性,通过完全公开、公正、严格的同行评审后在线发表。文章一经上线,即可被引用。

此前沿专刊发布在:

FrontiersinNeurology

(IF:4.

CiteScore:4.0)

FrontiersinImmunology

(IF:7.

CiteScore:8.1)

此专刊仍接收投稿,截稿时间:

Abstract-年09月30日

Manuscript-年01月31日

专刊详细信息及投稿方式,点击『阅读原文』或复制链接在浏览器打开:

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