尽管这个诊断标准有助于MS的早期诊断
3、缩短溶栓治疗的诊疗时间:溶栓治疗的时间窗太短是溶栓率低的重要原因时间就是大脑,溶栓越早,越有可能再通国际指南建议溶栓的诊疗时间(door-to-needletime)是60分钟,但sits登记的结果表明在相当部分医院要做到这点存在一定的难度然而,芬兰的一项研究表明,如果院前和院内抢救都按流水作业并互相配合,尽可能多地利用运送卒中患者到医院的这一段时间而不是所有事情都等到院内再开始,把诊疗时间缩短到20分钟内并非是不可能的视神经脊髓炎遗传吗5当然,要做到这点必须有多科室的配合,并且进行严格的训练,美国心脏病学会/美国卒中学会给出了一些相关的建议6
九、神经系统感染:全面开花
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5、脆性x综合征的治疗:治疗领域的另一项突破来自使用gabab受体拮抗剂—arbaclofen对脆性x综合征进行对症治疗的临床实验脆性x综合征是最常见的自闭症和智力残疾在对63例携带fmr1基因突变的脆性x综合征患者的安慰剂对照、双盲、交叉实验中,该病最常见的症状社交回避有了明显的改善,尽管该实验主要终点事件—易激惹没有改善,但事后分析发现所有患儿的社会功能有改善66
5、细菌引起的中枢神经系统感染的暴发流行:脑膜炎双球菌及肺炎球菌性脑膜炎患者的神经系统症状主急性视神经脊髓炎要是由于中枢神经系统的致病原引起的然而,一些细菌在中枢神经系统外使用毒素进行攻击2011年德国北部的志贺毒素大肠杆菌暴发流行感染了3500例患者就是最好的例子将近1/4患者出现溶血性尿毒综合征,有100例患者发生神经系统疾病神经系统症状通常在发病4-5天后,随着尿素氮和肌酐浓度升高而出现,包括认知功能损害、失语症和癫痫发作1/3神经系统疾病患者需要进入重症监护病房,但存活下来的都预后良好74而2012年在美国出现了真菌中枢神经系统感染的暴发,是由于一家复合药房准备的硬膜外或椎旁糖皮质激素注射剂受污染引起的75这个事件提示一线医生应对突发性神经系统感染时刻保持警惕
lancet:肠胃减肥手术将使人易喝醉
5、可能的触发因素:中枢神经系统自身免疫疾病患视神经脊髓炎网者自身抗体产生的最初触发因素却知之甚少分子模拟一直被列为候选机制,但始终缺乏令人信服的证据因此,当最近两项研究提示中枢神经系统自身免疫性与微生物之间存在可能的联系时,引起了不少人的兴趣varrin-doyer报道了视神经脊髓炎水通道蛋白4主要的t细胞抗原表位和肠道的定植菌—产气荚膜梭菌的通透酶之间存在序列同源性和交叉反应性,开启了视神经脊髓炎研究的新领域prüss报道了44例单纯疱疹病毒性脑炎患者在病程中有33例检出抗nmda受体igg、iga或igm抗体86该研究组还提出了nmda受体iga抗体在自身免疫性痴呆发病机制中的作用尽管这些研究结果都很有意思,但仍需有独立的研究证实其结果以后,才能提出针对性的治治疗视神经脊髓炎疗方法
2、先天性心脏病与缺血性卒中:先天性心脏病显著增加动脉源性缺血性卒中的风险,但这些患儿发生缺血性卒中的风险到底有多高却一直不明确roden的研究发现先天性心脏病患儿有较高的卒中复发率:通过加拿大的缺血性卒中登记,roden发现了135例合并卒中的先天性心脏病患儿,初次卒中10年后,27%患儿出现卒中复发,其中26%患儿死亡,47%患儿存活并未再有卒中复发令人吃惊的是,卒中复发时高达50%患儿使用抗凝治疗卒中复发的危险因素包括机械瓣膜、血栓性疾病和初次卒中时发生急性感染63这项研究结果将有助于临床医师确定哪些先天性心脏病患儿需要采取更积极的二级预防措施
十、神经系统自身免疫疾病
1、重度智力残疾的病因:重度智力残疾累及发达国家0.5%的人口视神经脊髓炎能治愈,而且经常无法找到确切的病因deligt通过对100例iq低于50的患儿及其智力正常的父母进行了全外显子测序,这些患儿经现有诊断技术均未能找到确切的病因,结果在53例患儿中发现了79个新发(de novo)突变62外显子测序不仅能够确定与智力残疾相关的新通路,还能为患儿的治疗提供新的思路
4、干细胞治疗:干细胞治疗一直是临床和研究的热点内容,gupta发布了为期1年的、标签公开的评价人类中枢神经系统干细胞移植的1期研究,异体人类中枢神经系统干细胞被移植到4例由于蛋白脂质蛋白1突变引起的早发型严重的罕见的脑白质营养不良的男性患者的额叶白质患者对手术过程和免疫抑制剂的使用都能很好的耐受,4例患儿中有3例获得轻度的神经功能,有3例移植后mri视神经脊髓炎吃什么检查显示移植脑区存在符合供体细胞来源的髓鞘化的征像65尽管仍然有诸多未尽事谊,但这项疗法的新颖性及使用先进的影像技术来判断早期疗效是值得关注的
2012年神经系统感染的临床研究进展涉及病毒和细胞感染,到寄生虫和真菌性疾病,涵盖了诊断技术的提高、疫苗和治疗药物的研发
lancet:研究表明阿司匹林具不凡抗癌效用
3、未折叠蛋白反应(upp)—新的治疗靶点:2012年upp占据了神经变性疾病舞台的中央蛋白质的错误折叠和聚集是常见的连接神经肌肉疾病如als、肯尼迪病和包涵体肌炎,以及神经变性疾病如朊蛋白病、hd、ad和pd的线索upp可检测到蛋白的错误折叠,并启动信号反应以停止蛋白质的翻译,中止细胞周期,上调保护性分子伴侣more视神经脊髓炎饮食no在朊蛋白病小鼠模型中进行了upp的活化upp活化导致蛋白翻译水平的全面性降低,推荐是为中止毒性朊蛋白的合成而进行的失败的努力朊蛋白病小鼠突触蛋白显著减少,随后迅速出现神经元丧失、运动症状和死亡通过慢病毒表达的gadd34恢复蛋白翻译可逆转突触蛋白的浓度,并明显延长小鼠的生存期,尽管朊蛋白仍继续积聚60这个研究结果提示翻译抑制而错构蛋白聚集本身造成了朊蛋白病的毒性
lancet neurology每年的第12期都会有roundup,对一年中神经病学各领域的进展进行述评:
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1、新致病基因的发现:尽管神经肌肉病仍然没有什么有效的治疗方法2012年在揭示这些疾病的分子机制和发现遗传性致病基因方面取得重大的进展全基因嗜神经脊髓炎组(外显子)测序技术在临床和研究领域的的广泛使用大大加快了致病基因的发现过程对2个家族性als家系进行全外显子测序,发现了2个肌动蛋白聚合蛋白profilin1的突变(c71g, m114t);在另外一个大的家族性als队列中发现了另外两个错义突变(g118v和e117g),约占家族性病例的2%神经元转染实验表明有3个突变可以明显降低profilin1蛋白的溶解性,提示蛋白的错误折叠,以及对轴索生长的抑制56每种新的突变基因的发现,都为神经肌肉病潜在机制提供新的关键的线索,促进新的治疗药物的研发
2、视神经脊髓炎发病机制的研究进展:aqp4-ab阴性的视神经脊髓炎的发病机制仍不明确,2012年有两个独立的队列研究79,80证实了2011年的研究结果81,即一些视神经脊髓炎的患者中医治疗视神经脊髓炎中可检测出抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体这些研究的结果与先前的血浆置换和体外研究的初步数据是一致的,提示抗体在视神经脊髓炎发病过程中起着一定的作用,甚至包括一部分aqp4-ab阴性的患者也是如此尽管视神经脊髓炎发病机制的研究最初集中在抗体和b细胞,但近来的研究热点已经转向免疫应答的t细胞臂
lancet:磁共振成像检查冠心病效果更佳
4、阿替普酶并不是溶栓的唯一选择:把阿替普酶溶栓的时间窗从3小时延长到4.5小时是令人鼓舞的一个消息,但还有更令人鼓舞的消息:已经在研制中的新药可能把溶栓的时间窗延得更长尽管2期研究的结果令人欣慰,但去氨普酶用于急性卒中患者9小时时间窗溶栓治疗的3期研究dias-2研究的结果显示,与安慰急性脊髓炎的护理剂相比,在3-9小时内使用去氨普酶并无显著获益目前还有另外两项平行有关去氨普酶溶栓治疗9小时时间窗的平行研究正在进行中,这两项研究使用更新的影像学标准来筛选患者此外,另外一个溶栓药—替奈普酶用于缺血性卒中患者6小时时间窗的小样本rct研究显示:与标准剂量的阿替普酶(0.9mg/kg)相比,替奈普酶治疗(0.1mg/kg或者0.25mg/kg)的患者再灌注率更高(p=0.004),临床改善更显著(p自身免疫与癫痫:自身免疫作为癫痫的促发原因,以及癫痫反复发作的病理生理机制的一部分已得到越来越多的重视近来的研究已经揭示了针对神经元抗原表位的自身免疫反应通路,已经确定抗原靶点,并据此着手研制治疗药物30,31最近的一篇综述总结了这些研究结果及其临床意视神经脊髓炎吃什么康复义,并对如何在临床上评估可能与神经自身免疫过程引起的癫痫患者给予了一些建议一般而言,如果抗原靶点位于细胞内,现有的证据表明其疗效是难以预料的,但通常疗效不佳,预后差;如果抗原靶点位于细胞外,如nmda受体,75-90%患者疗效好32可以预见的是这一领域对于癫痫患者的治疗将有重大的影响,并且将从本质上提高一些患者的预后
1、发病年龄的两个极端:年龄是卒中的危险因素,随着人口的老龄化,卒中的发病率也增高,然而美国的一项研究发现近年来青年人卒中的发生率呈上升的趋势,2005年美国白种人、黑种人20-54岁期间卒中发病率都较以往显著升高1循证医学已经证实卒中单元和r-tpa溶栓治疗是卒中治疗的两个有效方法cochrane的系统评价提示75岁视神经脊髓炎吃什么以上老年卒中患者以及卒中程度更严重的患者更易受益于卒中单元的治疗;而一项基于因特网的成人卒中溶栓国际登记的卒中治疗安全性研究sits登记(safeimplementation of treatments in stroke register)和虚拟国际卒中临床试验档案(virtual international stroke trials archive,vista)的数据表明,年龄作为单一因素并不是溶栓的禁忌证,尽管在欧洲认为80岁以上卒中患者不宜予溶栓治疗公众期待已久的国际卒中实验-3(the thirdinternationalstroke trial,ist-3)的结果终于在2012年发布,出乎意料的是,相对于80岁视神经脊髓炎眼镜以下的患者,年龄大于80岁的卒中患者用阿替普酶治疗的校正后疗效更为显著(p=0.027),而且呈卒中严重程度更高因溶栓治疗获益更大的显著性趋势(p=0.003)2
lancet:导管引导溶栓可降低dvt患者血栓形成后综合征
八、小儿神经科:新的诊断技术的应用和新的治疗方法的出现,给许多以前认为无可救药的脑病患儿带来了新的希望
1、水通道蛋白4相关的中枢神经系统自身免疫疾病:视神经脊髓炎是以视神经炎和脊髓炎为特征的严重致残的综合征,2004年发现中枢神经系统最丰富的水通道—水通道蛋白4的致病性自身抗体(aqp4-ab)存在于60-80%视神经脊髓炎患者中,引起了全世界对这个罕见疾病的兴趣2012年有两项大型临床研究分析了视神经脊髓炎的临床过程和流行病学一个英国和日本人视神经脊髓炎注意种混合队列纳入106例aqp4-ab阳性的视神经脊髓炎患者,发现遗传学因素影响视神经脊髓炎的临床过程,相比日本亚组患者,欧洲亚组的患者起病更严重、复发频率更高、后续的残疾更多(尽管免疫抑制剂用得更早)76一个德国多中心研究首次在大样本高加索队列(175例)中分析了aqp4-ab阳性的影响,相对血清学阴性患者而言,血清学阳性患者绝大多数是女性(男女比例为1:10)、更经常合并自身免疫性疾病、临床发病更为严重、脊髓病灶更多;相反双侧视神经炎起病、视神经炎和脊髓炎同时起病和单相病程则更常见于血清学阴性患者初次脊髓炎时出现运动症状或者四肢瘫,以及发病后第一年内出现1次以上的脊髓炎发作都是可能的预后差的指标77水通道蛋白4相关的中枢神经系统自身免疫视神经脊髓炎中医治疗疾病的临床范围要比过去认为的更广,包括孤立的视神经炎、脊髓炎和脑干脑炎,这些可混杂在其他表现当中在这些患者中,抗体阳性提示以后的复发和转化为视神经脊髓炎,因此需要高度特异和敏感的诊断性实验一个双中心的研究比较了目前使用的6种免疫检测方法,发现结果存在重要的差别,提示在临床或者研究中,都应当至少使用两种独立的检测方法进行aqp4-ab的检测(如果两次检测结果不符,应用第三种方法进行检测)78
3、非洲昏迷综合征的病因诊断:在撒哈拉以南的非洲地区,中枢神经系统感染面临着不同的挑战脑型疟疾是由于脑血管中被寄生的红细胞被封存而引起的不能唤醒的昏迷综合征,但如何鉴别脑型疟疾和其他原因引起的昏迷或合并的寄生虫感染是一个重视神经性脊髓炎症状要的问题过去15年中,研究发现眼底镜检查可以看到尸检证实的脑型疟疾患者视网膜的特征性改变,但这种技术在一般的医院里很难实行2012年的研究发现通过检测高浓度寄生虫富含组氨酸的蛋白质可能是脑型疟疾的有价值的标志物,尸检和眼底镜检查证实其诊断价值70这项研究结果将有助于开发商业性的可用于诊断眼底存在特征性改变的脑型疟疾患者,但对于其他寄生虫感染引起的昏迷、眼底镜检查阴性的脑型疟疾患者、以及其他病因未明昏迷患者的诊断仍然存在巨大的挑战
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一、卒中领域:
4、新抗原的发现:过去几年里,在自身抗体相关的自身免疫性脑病中发现了一些新的抗原,包括nmda受体、ampa受体、gabab受体、甘氨酸受体、富亮氨酸神经胶质瘤灭活视神经脊髓炎 医院1、接触蛋白相关蛋白2、rho gtp酶激活蛋白26最近发现的抗体是针对二肽基肽酶样蛋白6,kv4.2钾离子通道的一种调节亚基,在4例迁延性脑炎患者中检测出这些抗体;除了表现为中枢神经系统过度兴奋的征像外,患者还出现腹泻,可能是由于针对肌间二肽基肽酶样蛋白6的自身免疫83另外一种钾通道kir4·1被认为是复发型ms患者中星形胶质细胞体液免疫反应的靶抗原84尽管大多数副肿瘤性中枢神经系统疾病的抗原都已经确定,与小脑共济失调和hodgkin淋巴瘤相关的高度特异性抗体—抗tr的靶抗原30年来却一直是个谜de graaff的研究发现抗tr结合在配体和受体样的表皮生长因子相关受体85,该研究结果可能有助于这些罕见疾病的实验室诊断
3、低温治疗新视神经脊髓炎后期治疗方法生儿缺氧缺血性脑病的长期预后:过去5年内,低温治疗已经成为新生儿缺氧缺血性脑病的标准疗法,rct研究已经证实低温疗法可以明显降低患儿最初几年的死亡率和轻到重度残疾率,但其长期预后却尚无报道shankaran等通过对209例行全身低温疗法治疗缺氧缺血性脑病的新生儿进行随访,6-7年后有190名患儿有完整的预后资料,结果显示行全身低温疗法组死亡或者iq低于70的联合终点事件低于接受常规治疗组(47% vs. 62%,p=0.06)64该研究结果为新生儿重症病房缺血缺氧性脑病的低温治疗提供了依据
3、pd和其他运动障碍性疾病的对症治疗:在这些运动障碍性疾病的症状如肌张力障碍和震颤的治疗中,药物和手术治疗之外的物理治疗却很少得到认可强化训练和感觉运动性视神经脊髓炎医院敏捷训练都可以使pd的症状改善到和服用多巴治疗一样的程度值得注意的是,探戈、太极等休闲运动都可以使患者取得实质性的改善,包括姿势稳定性的提高和摔倒次数的减少42,43
4、癫痫的代际效应:癫痫的代际效应,尤其是药理学效应,可持续存在于儿童身上在一项随访性研究中,meador等一直在随访评估癫痫母亲产下的婴儿的认知功能,最近在这些幼儿4.5岁时对其生长发育和认知功能进行评估结果发现子宫内暴露于丙戊酸的幼儿,其iq分数大约比宫内暴露于卡巴西平、苯妥因和拉莫三嗪这三个药的幼儿低10分;总体上母亲和其子女的iq是相关的,但与其他三组相比,妊娠期间使用丙戊酸组的母亲和子女的iq相关性明显降低该研究结果引起了对丙戊酸的行为致急性脊髓炎能治好畸作用的严重关注,强调育龄癫痫女患者在接受药物治疗时应做好怀孕计划34
2、口服治疗药百花齐放:目前已经有了众多有效的ms口服治疗药物芬戈莫德在一些国家用于治疗复发-缓解型ms;富马酸二甲酯49和拉喹莫德50可有效地减少复发-缓解型ms临床和mri上的活动,是很有希望的口服治疗药;firategrast是一种半衰期较那他珠单抗短的口服具有活性的α4β-整合素拮抗剂,在复发-缓解型ms患者中大剂量治疗可减少mri上的终点指标51;抗cd52单克隆抗体—阿仑单抗可减少对一线治疗药耐药的复发—缓解型ms患者的复发率及残疾程度的积累52鉴于有多种不同作用机制的药物,制定风险管理策略和个体化分层治疗原则是很重要的
七、神经肌肉病
2、hu视神经脊髓炎保健ntington病:目前hd在出现临床症状和长时间随访前即可准确地进行诊断,hd特异的基因使高危个体在疾病早期即可被诊断track-hd计划是一项国际多中心的研究,旨在通过24个月的观察期,确定hd临床研究最好的预后指标41
来源:lancet neurology
1、影像学上的进展:2011年发布的简化的ms诊断标准主要依据是成人和儿童首次发作的临床和影像学特征442012年一个急性脱髓鞘病变的儿童的队列研究显示该诊断标准对于11岁以下非急性播散性脑脊髓炎具有较高的敏感性和特异性45,然而对于11岁以下儿童,以及具有急性播散性脑脊髓炎样表现的患者使用该诊断标准仍需谨慎2011年的诊断标准还包括了亚洲和拉丁美洲患者的临床和影像学特征,然而这些地区视神经脊髓炎中医治疗的患者的影像学特征可以不同于经典的ms的特征,有时类似视神经脊髓炎这一与ms不同的疾病尽管这个诊断标准有助于ms的早期诊断,但还有几个仍未解决的问题值得考虑:1)对复发的定义的改进;2)发现可以对可疑ms患者的诊断工作中发挥重大的作用新的影像学特征最近的研究提示皮质病灶对于预测哪些临床孤立综合征患者在临床起病4年后会发展为ms具有较高的特异性46皮层病灶也见于影像孤立综合征的患者47,但未见于视神经脊髓炎患者48另外一个值得关注的是使用超高场强mri平扫可以为单个病灶的特征提供极有价值的信息,并可能在区别ms和其他神经系统疾病(如视神经脊髓炎)发挥关键的作用48
3、视神经脊髓炎的新治疗药物:尽管最近的研究表明视神经脊髓炎的死视神经脊髓炎会遗传吗亡率比19世纪80、90年代要低得多,但该病仍然严重致残,因此相关治疗药物的研究从未中断2012年有一些新药临床实验的初步数据被公布,其中包括一种据说是非致病性单克隆抗体—aquaporumab,此药可与致病性的视神经脊髓炎igg抗体竞争性结合水通道蛋白4此外,还有一种嗜中性粒细胞弹性蛋白酶抑制剂、一种il-6受体抑制剂(tocilizumab),以及最近刚出现的c5补体抑制剂—艾库(eculizumab)在一个单组、标签公开、为期12个月的临床实验中,纳入的14例视神经脊髓炎活动期患者服用艾库治疗期间平均每年发作速率有了明显的降低,扩展残疾状态量表(expanded disability status scale)数值有所改善或者保持稳急性视神经脊髓炎定
4、细胞性脑膜炎的疫苗:细菌性脑膜炎仍然是非洲乃至全球的重要人公共卫生问题,来自马拉维的一项前瞻性研究纳入1700例患儿71,结果显示1/4患儿死亡,而高达40%患儿遗留永久的后遗症,hiv感染和昏迷量表分数降低与死亡具有相关性尽管随着疫苗的接种流感嗜血杆菌性脑膜炎发生率逐年下降,但肺炎球菌感染仍然占了总病例的50%;研究结果突出了在低收入国家引进肺炎球菌结合疫菌的重要性在高收入国家,针对脑膜炎双球菌血清型c的疫苗对降低脑膜炎和败血症的发生率取得了显著的效果然而针对脑膜炎双球菌血清型b的疫苗研制却困难重重,部分原因在于细菌的表面糖蛋白和人类神经粘附分子存在相似性,导致较低的免疫原性2012年lancet杂志上发表的关键研究公布了视神经脊髓炎能治愈一种新的多组分疫苗,以病原菌的多种表面蛋白为靶点,具有良好的免疫原性和耐受性该疫苗获得积极的评价,将由欧洲药品机构在2013年进行注册并引进英国72a群脑膜炎球菌结合疫苗在非洲脑炎流行地区使用也显示通过干扰传播过程达到羊群保护的早期证据73这些都为全球的脑膜炎控制迈出重要的步伐
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六、多发性硬化
6、重症肌无力的新抗体:尽管最近已经研发了更敏感的乙酰胆碱受体抗体的检测方法,也发现了肌肉特异性酪氨酸激酶抗体,但仍有10%重症肌无力患者呈血清血阴性2012年两个独立的研究小组分别在9%和46%的血清学双阴性的重症肌无力患者中检测出一种针对聚集蛋白受体—低密度脂蛋白受体相关蛋白4的抗体87,88该抗体抑制低密度脂蛋白受体相关蛋白4与聚集蛋白的相互作用急性脊髓炎能治好,并且改变肌细胞中乙酰胆碱受体的聚集,提示潜在的致病作用
(责任编辑:yan.mao)
lancet:美研究沙眼防治方法取得新进展
2、诱导多能干细胞的治疗前景:2012年山中伸弥获得诺贝尔生理/医学奖,他发明了一种方法能使成人皮肤细胞重新编程成为诱导多能干细胞(ips),这种细胞可以分化为机体的任何细胞这种技术使我们得以研究携带致病的基因突变的患者的发病机制,并检测各种治疗方法;它还拥有诱人的应用前景,即用于自体细胞替代疗法,这种疗法可避免因使用免疫抑制剂带来的毒副作用bilican等在tdp-43 m337v突变的als患者的皮肤成纤维细胞重新编程后形成的ips分化成的运动神经元中发现了一种疾病特异性的病理性印迹m337v突变的嗜神经脊髓炎神经元的细胞质中可以出现不溶性的tdp-43聚集体,并使细胞调亡增多,这和als患者许多的病理特点相似57egawa在其他的tdp-43突变细胞系中重复了这些结果,并发现组氨酸乙酰基转移酶抑制剂漆树酸可逆转异常的神经元表型58使用ips细胞联合基因治疗也很有前景一例由α-肌聚糖的突变导致的肢带型肌营养不良患者来源的ips,分化为成系膜样细胞,并经慢病毒载体转导后表达野生型α-肌聚糖这些在基因上得到纠正的祖细胞成功接种到基因敲除小鼠的损坏的肌肉,并产生肌聚糖阳性的肌纤维59对于具有可纠正的致病基因突变的神经肌肉病,以及病理性改变局限于外围的疾病,在经过详尽的安全性和有效性评估后,这种方法在治疗上应该是可行的
lanc视神经脊髓炎症状et:他汀长期使用安全有效
2013-1-4 9:10:00
2、亚裔人种溶栓治疗的安全性:亚裔人种因颅内出血的风险较高,一般使用低于标准剂量的阿替普酶进行溶栓治疗(0.6mg/kg),但同为2012年发布的sits登记-非欧盟世界(sits-new)的结果表明,标准剂量静脉用阿替普酶(0.9mg/kg)对于南韩、中国、印度、新加坡人种的卒中患者也是安全而有效的,研究结果与在欧洲人种进行的研究结果是一致的,因而,对于具有溶栓适应征的亚洲卒中患者应更积极地进行溶栓治疗3症状性颅内出血一直是困扰溶栓治疗的一个问题,已经有一些量表可用于评估溶栓治疗出现症状性颅内出血的风险,其中就包括sedan评分sedan评分包括基线血糖浓度(s)、接诊时ct的早期梗死征像(e视神经脊髓炎中药治疗)和大脑动脉高密度征(d)、年龄(a)、接诊时的nihss评分(n),这些指标在溶栓治疗前都可以得到,可以作为症状性颅内出血风险评估的一个手段4
lancet:参与911救援的人员患病几率高
4、轴索变性分子机制的进展:轴索变性是许多神经肌肉病常见的特征wallerian变性是指轴索损伤导致远端轴索变性的过程,wallerian变性是一种类似于细胞凋亡的积极的自我毁灭的过程已发现sarm1是wallerian变性所需的关键分子之一,其作用主要是促使轴索及其髓鞘的瓦解61如果周围神经病和神经变性病具有相似的机制,那么sarm1和wallerian变性通路的其他信号分子都将成为新的治疗靶点
关键词:神经病学,lancet
2、单纯疱疹病毒视神经脊髓炎眼镜性脑炎:单纯疱疹病毒是引起散发性脑炎最常见的病毒,但它可引起不典型症状,尤其是在免疫缺陷患者研究显示这类患者通常无前驱症状,脑脊液白细胞不增多,预后也比免疫功能正常的患者差;强调需要对所有免疫缺陷患者的脑脊液进行pcr检测,并立即使用阿昔洛韦进行治疗68虽然hiv-1通常引起脑炎;hiv-2更经常引起化脓性脑膜炎,可以复发,并可能是多数mollaret综合征的病因,那么对于hiv-2脑膜炎患者是否需要预防性使用伐昔洛韦呢?来自瑞典的一个多中心rct研究的结果是不用69研究中,相对于安慰剂组治疗期间服用伐昔洛韦(1g)的患者脑炎复发风险稍微升高但未达显著性,在随后1年的随访中,相对于安慰剂组治疗期间服用伐昔洛韦(1g)的患视神经脊髓炎复发者脑炎复发风险升高了3倍,提示治疗的反弹现象虽然研究中伐昔洛韦的口服剂量是抑制生殖器疱疹的推荐剂量的2倍,患者也确实较少发生皮肤粘膜病,但这个剂量不足以抑制神经系统感染,因为该药很难透过血脑屏障
2003神经病学临床医学进展
lancet:耳鸣有新的有效治疗方法吗?
作者:fmuzzy 编译
3、癫痫患者的认知和精神后遗症:已经有一些研究提示癫痫和精神病之间存在着双向联系,即精神病患者癫痫的发病风险高,而癫痫患者的精神病发病风险也增高adelow等通过一个基于人群的研究显示那些会患癫痫的人在诊断癫痫前到精神病门诊新就诊的比例比一般人群高;而诊断癫痫后,到精神病门诊新就诊的比例仍然比一般人群来得高这些人患精神疾病的风急性神经脊髓炎险在癫痫诊断数年前或数年后都是增高的33
五、运动障碍性疾病
美国神经病学会二○○六年会观点揽胜
1、pd的极早期症状及诊断:传统观念认为帕金森病是一种运动性疾病,但在这一年中这种观念发生了明显改变,pd的临床谱已经扩展到非运动症状,这些症状甚至出现在疾病的早期嗅觉减退、快速眼动行为障碍、抑郁和便秘都是已经确定的可以在pd临床诊断前出现的非运动症状目前研究的重点已经转向这些早期、疾病的非运动期,即现在所谓的pd的症状前期或者前驱期确定高度特异性的预测性危险因素很关键,因为这有助于确定处于疾病早期阶段的可疑患者不典型症状,以及及时使用公认的神经保护治疗药物这其中一个特别重要的是确定特异的生物标记物以区分不典视神经脊髓炎能治好吗型症状,以及以较低的误差预测哪些个体会继续发展为pd这其中就包括刚刚兴起的通过胃镜或者肠镜取得的活检标本检测胃肠组织中的突触核蛋白聚集体最近一个研究发现胃肠道的这种病理性改变呈嘴部到尾部逐渐减少的分布,即食管下段比结肠和直肠存在更多的蛋白聚集体35shannon的研究发现3例患者在ad诊断2-5年前所取的结肠活检标本中就已经存在这种蛋白聚集体,提示这些异常的蛋白聚集体可以在经典的运动症状变得明显之前很长一段时间内即存在于体内36pd的极早期已经成为研究和争议的热点,部分原因在于其符合braak最近提出的颇为流行的有关pd发病和发展的假说37,即pd可以作为一种朊蛋白质而进行传播38而这种假说最近也得到了有力的支持39,视神经脊髓炎中医治疗方法研究人员发现在野生型小鼠纹状体内注入合成的错构α-突触核蛋白可以引起突触核蛋白聚集并形成路易体样包涵体,以及间脑多巴胺能神经元的选择性变性,引起纹状体多巴胺的耗竭,出现运动障碍的症状;他们进而又通过解剖连贯性的改变证实了这种病理性改变的连续性传播因此,纹状体异常的α-突触核蛋白似乎足以触发散发性pd的许多症状在这种背景下,有关pd和其他神经变性疾病的研究将会大大受益于现代神经影像技术的飞速发展,从而能够发现路易体和黑质纹状体投射纤维的早期改变kwon等对10例pd患者行7t mri扫描发现可以在不需要健康对照的情况下发现黑质的改变40可以预见未来几年内随着神经影像技术敏感性的提高,将可以从影像上区分pd视神经脊髓炎如何治疗和其他pd综合征,并可以作为疾病进展的标记指标与pd进展相关的一个主要症状是认知功能损害,这是目前pd临床研究的另外一个热点今年发布的pd轻度认知功能障碍专家共识将有助于这方面研究的开展以明确认知功能损害的形式及相关的脑损害
1、重视抗体介导的脑炎:病因未明的感染占了可疑中枢神经系统患者相当大部分的比重,过去5年中,抗体介导的脑炎逐渐得到重视,在加利福尼亚脑病计划的一份报告中,研究人员招募了30岁以下可疑脑炎的患者,结果更多的患者最后诊断为nmda受体脑炎而非任何一种病毒性脑炎,该研究结果提示对于原因不明的脑炎需多考虑nmda受体脑炎,不仅仅是大家往往都会想到的年青女性,还包括年轻男性和儿童67
3、发病机制的视神经性脊髓炎进展:病理学的研究发现脑膜炎症在原发性进展性ms的皮质灰质病灶的发病机制和临床进展中起着重要的作用53更重要的是,研究发现ms患者的脑皮质中存在内源性髓鞘再生,并且与患者的病程和年龄无关,提示测量皮质髓鞘再生程度可以作为促髓鞘再生疗法的疗效评估治疗54另外一个研究对9例ms患者的脑组织联合使用尸检mri和定量组织学检验发现ms呈传导束特异性的病理改变,而且局灶性皮质厚度减少和相应的白质传导束的髓鞘化程度间存在相关性,结果支持解剖学上的联系可能影响ms神经变性的播散和进展的理论55根据这些研究的结果有可能发现新的疗效评估指标以评价ms疾病的进展和治疗效果
鉴于过去几年里新的抗体和自身抗原持续不断地被发现,可以预视神经脊髓炎做激光手术见在2013年已经很广泛的自身抗体相关神经系统疾病谱将会继续扩大
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