最新NMOSD诊断标准国际共识发布N
年,修订的NMO诊断标准将AQP4-IgG列为重要条件之一,使得单侧视神经炎和无症状的头MRI特征病灶符合了NMOSD的诊断,但NMO诊断标准仍保留着视神经及脊髓二者同时受累的条件。随着及修订标准的应用,发现1.在AQP-4IgG阳性的NMO和NMOSD病人没有确切的生物学差异;2.局限性病灶的AQP-4IgG阳性的NMOSD常常预示着向传统NMO转化;3.目前的免疫治疗策略在NMO和NMOSD中没有区别,无论AQP-4IgG阳性还是阴性。因此,年NMO诊断的国际专家组用系统回顾及电子问卷调查形式达成了NMO的新诊断标准,曾在AAN会议上报道,近日终于达成共识发表在Neurology杂志;85:1–13上。
新的诊断采用统一命名为NMOSD(AQP-4IgG阳性或AQP-4IgG阴性的NMOSD)。AQP-4IgG阳性的NMOSD的核心临床特征包括临床症状或MRI提示视神经,脊髓,最后区,其他部位包括脑干,间脑或大脑受累。AQP-4IgG阴性的NMOSD诊断则需要更加严格的临床标准,加上影像学发现。
新诊断标准允许AQP-4IgG阳性的NMOSD病人,病灶不必局限在视神经或脊髓,CNS任何部位受累或那些单个部位受累的病人(如复发的横贯性脊髓炎),只要AQP-4IgG阳性,就可以诊断为NMOSD。
为了提高标准的特异性,AQP-4IgG阴性的患者必须具备血清阳性的NMOSD三种最常见的临床表现之一和相应的MRI证据,即视神经炎,长节段横贯性脊髓炎或最后区综合征之一。
对于使用新标准诊断为AQP-4IgG阴性的病例,详细的临床影像和实验室描述对于今后更好理解这一特殊群体是非常必要的。这对于判断AQP-4IgG的阳性转化的频率及发现新的抗体已至于未来可能的新诊断都是非常重要的!
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