运动神经元你了解多少
最常见的运动神经元病又叫“肌萎缩侧索硬化症”,英文简称ALS。运动神经元主宰我们肌肉动作.
运动神经元病的发展速度因疾病的类型不同和发病年龄不同,原发性侧索硬化进展缓慢,预后相对良好,部分进行性肌萎缩的患者病情可能持续较长时间,但不会有明显的改善,肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹和部分进行性肌萎缩患者的预后比较差,一般病情持续性进展多在五年内死于呼吸肌麻痹或者肺部感染。一旦出现运动神经元病的早期表现就应该立即就医,尽快的诊断和治疗。早期表现常常包括一侧或双侧手指活动笨拙、无力,以及消瘦、肌肉的萎缩,同时可能会出现一定的肉跳感,同时可能会伴有肌肉的无力和萎缩逐渐扩展到肢体的近端、躯干、颈部,甚至累及面肌、咽喉肌、呼吸肌等等。
三、临床上运动神经元疾病的分类:
1、幼年型远程肌肉萎缩症(JDSMA)
以手掌远程肌肉萎缩为主,终其一生,也只是两手掌的肌肉萎缩,不会发展成全面的肌肉萎缩症。我国常称为"平山病"。
2、脊髓型肌肉萎缩(SMA)
以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主,多半不会侵犯到呼吸及吞咽的肌肉,病程较长,不易有呼吸衰竭的问题,与遗传关系密切。
3、脊髓侧索硬化症(ALS/MND)
这是最常见的运动神经元疾病,80%运动神经元疾病多属于这种类型,此型又可分为两大类:一种以四肢肌肉萎缩开始,再侵犯到吞咽呼吸的肌肉;另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始,在扩散到四肢,此种运动神经元疾病来势汹汹,愈后较差。
4、下运动神经元症候群(LMN)
以手脚肌肉萎缩为主,四肢肌腱反射正常或消失,患者体内能存在某种自体抗体如GMI等,属一种自体免疫疾病。利用化学治疗,血浆透析,对此型的运动神经元疾病或有帮忙。
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