病例脊肌萎缩症伴脊柱侧凸患儿全麻下后
来源：临床麻醉学杂志
作者：董媛媛，吴昊，南京大医院麻醉科
脊肌萎缩症（spinalmuscularatrophy，SMA）引起的脊柱侧凸畸形与特发性脊柱侧凸相比累及椎体更多、更难进行矫形内固定，术中更易出现大出血、肌无力、肌纤维化以及脊柱畸形可导致心、肺功能障碍，围术期并发症发生的可能性大。目前，该类患者的麻醉管理尚无明确的指南。本院近期成功完成了一例SMA手术麻醉，现将处理体会报道如下。
患者资料
患儿，女，14岁，cm，60kg。因“四肢肌无力7年，腰背部不对称畸形2年”入院。拟在全身麻醉下行“后入路胸腰椎融合术”。患儿自幼起蹲困难，行走不稳。5岁时外院肌肉活检及SMA基因检测诊断为“SMAⅢ型”，肌无力症状逐渐加重，不能独自站立和行走。
13岁时发现脊柱侧弯，骨盆倾斜，不能依靠轮椅正常坐立。目前，患儿双下肢髂腰肌、股四头肌、胫骨前肌、双上肢三角肌、肱三头肌、肱二头肌肌力1级，肌张力显著减弱，双膝腱反射减退，病理征阴性。立位全脊柱正位X线片示脊柱侧弯畸形，Cobb角62°。ECG示窦性心律不齐。心脏彩超示左心功能正常。肺功能示限制性通气功能障碍，FVC实测值/预计值58%。患儿入室后BP/72mmHg，HR82次/分，SpO%，面罩吸氧SpO%，予利多卡因喷雾剂对口咽及喉黏膜进行表面麻醉。
左桡动脉穿刺置管监测连续动脉压及脉搏压变异度（pulsepressurevariation，PPV），右颈内静脉置管监测中心静脉压（centralvenouspressure，CVP），连接BIS监测。麻醉诱导：静脉注射咪达唑仑2mg、舒芬太尼20μg、丙泊酚80mg、地塞米松10mg，普通喉镜暴露会厌及声门，使用喉麻管对患儿会厌周围、声门、气管内予2%利多卡因进行表面麻醉，置入7.0气管导管。
气管插管成功后机械通气，FiO%，氧流量1～2L/min，RR12次/分，I∶E1∶2。术中监测动脉血气，根据血气结果调整通气参数：维持PaCO2在35～45mmHg。术中麻醉维持：丙泊酚～mg/h，瑞芬太尼0.25mg/h，右美托咪定12μg/h，切皮前舒芬太尼20μg。依据BIS值调整维持用药，维持BIS值在40～60。术中采用暖风毯保暖，术中液体及血制品加温输注，维持患儿体温≥36℃。手术过程持续近7h，术中出血1ml，尿量ml，输液约ml，其中晶体2ml，胶体ml，红细胞悬液ml，自体血ml。
术中生命体征平稳，术毕患儿即清醒，自主呼吸恢复。脱机5min左右动脉血气分析：pH7.41，PaCOmmHg，PaOmmHg，Lac2.5，Hbg/L，口腔吸引后拔除气管导管。双鼻式吸氧1L/min，30min后复测血气pH7.34，PaCOmmHg，PaOmmHg，SpO%，转监护病房进一步监护治疗。
讨论
SMA是运动神经元疾病，是一组以脊髓前角细胞与脑干内运动核进行性变性为主要特征的常染色体隐性基因遗传性疾病，以进行性、对称性肌无力为特征。由于SMA较为罕见，临床表现多样，不同类型的SMA患者进行不同种类的手术麻醉风险差别很大，与SMA患者的症状类型、疾病严重程度以及手术种类相关，麻醉需要个体化。
对于该病例，如何实施麻醉的
