多发性硬化症是什么你知道吗
多发性硬化症
多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。MS是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见最主要的疾病。青、中年多见,临床特点是病灶播散广泛,病程中常有缓解复发的脑、脊髓和视神经神经损害。
多发性硬化症的病因
1、病毒感染
动物实验显示多种病毒感染可引起中枢神经系统脱髓鞘病变。几种常见的病毒如风疹病毒、麻疹病毒、水痘病毒等可引起髓鞘碱性蛋白的自身免疫反应,从而产生脱髓鞘病变。临床上50%~75%病人的脑脊液中,麻疹抗体增高,且高于血清含量,提示抗体可能由脑内B细胞产生;此外相当一部分患者在起病前2~3周有前驱感染病史。
2、免疫反应学说
用髓鞘或髓鞘碱性蛋白免疫实验动物,产生的实验性变态反应性脑脊髓炎(experimentalallergicalencephalomyelitis,EAE),其病损与多发性硬化类同,被认为是人类MS的模型,也由此提出了MS发病的免疫学说。进一步的研究显示CD4+T细胞对髓鞘蛋白的影响是脱髓鞘病变的重要因素。此外在部分MS患者的脑脊液中可分离到抗髓鞘抗体,动物实验显示,抗髓鞘抗体不仅可以引起髓鞘脱失,还可以引起髓鞘板层间距增宽、郎飞结旁结构异常等超微结构的改变。
3、遗传
似乎是导致多发性硬化的一个因素。大约5%的多发性硬化患者其兄弟或姊妹中也有一人患有此病,同时,大约15%的患者其近亲中也有人受到累及。
4、环境因素
对该病有影响,当人生命中的第一个十年在温带气候中度过时,多发性硬化的发病率是1/,而在热带气候中度过时,其发病率则只有1/。而生活在赤道附近的人群中几乎没有人患多发性硬化。一个人第一个十年所经历的气候条件,对其患病的影响比以后所经历的气候影响要大得多。
多发性硬化症的病理
主要病理特点是局灶性,多位于脑室周围的散在的脱髓鞘斑块,伴反应性胶质细胞增生,也可有轴突损伤。
MS与病毒感染可能有关,如麻疹病毒、风疹病毒等,但MS脑组织末分离出病毒。MS有明显家族倾向,两同胞可同时罹患。患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍,MS遗传易感性可能由多数弱作用基因相互作用,决定MS发病风险,MS发病率随纬度增高而呈增加趋势,MS在高社会经济地位群体较常见,提示与贫穷无关。发病率在北欧、北美、澳洲温带约为/10万(1:0),在亚洲或非洲约为5/10万,中国预测为2/10万。MS流行病学受人种遗传影响,爱斯基摩人、西伯利亚雅库特人、非洲班图人及吉普赛人不罹患MS。MS与6号染色体HLA-DR位点相关,表达最强的是HLA-DR2。MS动物模型的成功建立以及分f模拟学说等间接证实丁免疫机制在发病机制中所起的作用,以细胞免疫为主,如特异性T细胞的参与、黏附分子、不同细胞因子的参与,同时,体液免疫也起一定的作用。MS还有一些促发因素,如普通感冒、发热、外伤(尤其是累及神经系统,如颈部及腰骶部损伤)、手术、接种疫苗、药物过敏、暴露_F高温或低温环境中等。女性患者在妊娠期间不仅不影响复发,而且还可减少复发或减轻病情。
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