视神经脊髓炎一例
视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica,NMO），又称Devic病或Devic综合症，是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic于年首先描述，其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。
病理表现
NMO的病理改变与经典的MS不同，病变主要累及视神经、视交叉和脊髓（胸段与颈段），表现为脱髓鞘、硬化斑和坏死，伴血管周围炎性细胞浸润。破坏性病变明显，脊髓坏死并最终形成空洞，胶质细胞增生不显著。
疾病检查
1.血液检查
(1)血常规：急性发作时白细胞可增高，以多形核白细胞为主。
(2)血沉：急性发作期可加快。
(3)免疫学指标：急性发作时，外周血Th／TS(辅助性T细胞／抑制性T细胞)比值升高，总补体水平升高，免疫球蛋白升高。随病情缓解而趋下降。
2．脑脊液检查
脑脊液压力与外观一般正常。脊髓病变发作时，约半数病例可有脑脊液细胞数增多，以淋巴细胞为主，通常多不超过×10的6次方／L。蛋白质含量正常或轻度增高，大多在1g／L以下；γ球蛋白轻度增高；糖含量正常或偏低。当脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能出现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高。
3．影像学检查
脊髓MRI检查可见脊髓肿胀，髓内散在性长T1长T2异常信号。
NMO脊髓炎急性发作脊髓MRI会出现明显异常。最显著的特征是大多数病灶超过3个椎体长度，呈长T1和长T2信号改变，增强可见斑片状强化，病变主要位于脊髓中央，受累节段可见脊髓肿胀。随着时间推移，脊髓肿胀和强化变为持续髓内T2异常信号和/或脊髓萎缩。而典型MS病灶一般不超过1～2个椎体长度，轴位上显示病灶局限，位于脊髓髓内偏外侧。NMO视神经炎急性发作时，头颅MRI可有受累视神经或视交叉肿胀或强化。
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