视神经脊髓炎谱系疾病NMOSD
视神经脊髓炎谱系疾病（ｎｅｕｒｏｍｙｅｌｉｔｉｓ ｏｐｔｉｃａｓｐｅｃｔｒｕｍ ｄｉｓｏｒｄｅｒ，ＮＭＯＳＤ），以往称为视神经脊髓炎或者Ｄｅｖｉｃ病，是一种侵袭视神经、脊髓与大脑的神经免疫性疾病，多数患者血清ＡＱＰ４－ＩｇＧ阳性［１］。
本病主要累及中青年人，亚洲人群发病率高［２］。９０％ＮＭＯＳＤ患者会复发，其中６０％的患者在第一年会复发，随着每一次的复发，患者的残疾程度都会加重［３］。
1概念的提出高度特异性的中枢神经系统水通道蛋白４（ＡＱＰ４）抗体的发现具有划时代的意义，该抗体的发现提示该病是一种不同于多发性硬化（ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｃｌ-ｅｒｏｓｉｓ，ＭＳ）的离子通道病，并为ＮＭＯＳＤ概念的提出及扩展奠定了基础。２００７年Ｗｉｎｇｅｒｃｈｕｋ等［４］首次提出了ＮＭＯＳＤ的概念，主要包括：特发性单发或复发性长节段横贯性脊髓炎［（ｍａｇｎｅｔｉｃ ｒｅｓｏｎ-ａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇ，ＭＲＩ）显示脊髓病灶累及范围≥３个节段］、视神经炎（复发性或双侧同时发生的视神经炎）、视神经脊髓型ＭＳ、伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或脊髓炎、伴有ＮＭＯ特征性脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干）的视神经炎或脊髓炎。２０１０年欧洲神经科学协会联盟明确了ＮＭＯＳＤ的定义，特指一组潜在发病机制与ＮＭＯ相近但临床范围累及局限，不完全符合ＮＭＯ诊断标准的相关疾病［１］。２０１５年ＮＭＯＳＤ诊断标准国际共识将
ＮＭＯ归入ＮＭＯＳＤ，且根据ＡＱＰ４抗体的表达情况分为ＡＱＰ４阳性ＮＭＯＳＤ和ＡＱＰ４阴性ＮＭＯＳＤ［５］。
2NMO的发病机制目前ＮＭＯ的病因及其发病机制尚不清楚，可能与感染、免疫、氧化应激、环境等诸多因素有关。
目前的研究显示细胞免疫和体液免疫均参与其中，但以体液免疫为主，其发病的主要机制是致敏Ｂ淋巴细胞产生的特异性抗体（ＮＭＯ－ＩｇＧ）结合补体沉积并破坏血脑屏障的ＡＱＰ４，嗜酸性粒细胞、巨噬细胞等趋化渗出并分泌致炎因子，继而导致髓鞘脱失、轴索和组织坏死［６］。ＡＱＰ４集中表达于脊髓的中央、下丘脑、侧脑室及中央导水管周围的血－脑脊液屏障处的星形胶质细胞足突和血管内皮细胞的基膜面上，因此有ＡＱＰ４聚集的部位最易受累，并出现和病灶相关的临床症状（如出现视物模糊、肢体瘫痪、感觉异常、大小便障碍等）［７－８］。
3NMOSD的治疗ＮＭＯＳＤ的治疗包括急性期治疗和缓解期治疗，急性期治疗的目的是减少不可逆性损伤，促进神经功能恢复，降低病死率；缓解期治疗的目的是降低复发率，减轻疾病的严重程度［９］。目前的研究显示，与ＭＳ相比，ＮＭＯ更易复发，预后更差，尤其是未经治疗的ＮＭＯ患者，因此预防复发的治疗也是非常重要的一个环节［１０］。
4核心临床症状1.视神经炎
2.急性脊髓炎
3.极后区综合症：不能用其他原因解释的呃逆、恶心、呕吐
4.急性脑干综合征
5.症状性发作性嗜睡或伴有NMOSD典型间脑临床综合征
6.伴NMOSD典型大脑MRI病变的有症状的大脑半球综合征
5首发症状视力下降、Lhermitte征、肢体麻木、单瘫/偏瘫、排尿困难、吞咽困难、排便困难、构音不清、束带感、头晕、双下肢乏力、复视、四肢乏力、饮水呛咳、恶心、呕吐、肢体发冷、呃逆、体位性低血压、肢体抽搐、嗜睡、咳嗽无力、记忆力下降。
年NMOSD诊断标准7参考文献［１］ Ｓｅｌｌｎｅｒ Ｊ，Ｂｏｇｇｉｌｄ Ｍ，Ｃｌａｎｅｔ Ｍ，ｅｔ ａｌ．ＥＦＮＳ ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓ ｏｎｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ ｏｆ ｎｅｕｒｏｍｙｅｌｉｔｉｓ ｏｐｔｉｃａ［Ｊ］．ＥｕｒＪＮｅｕｒｏｌ，２０１０，１７（８）：１０１９－１０３２．
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［４］Ｗｉｎｇｅｒｃｈｕｋ ＤＭ，Ｌｅｎｎｏｎ ＶＡ，Ｌｕｃｃｈｉｎｅｔｔｉ ＣＦ，ｅｔ ａｌ．Ｔｈｅｓｐｅｃｔｒｕｍ ｏｆ ｎｅｕｒｏｍｙｅｌｉｔｉｓ ｏｐｔｉｃａ［Ｊ］．
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［５］ Ｗｉｎｇｅｒｃｈｕｋ ＤＭ，Ｂａｎｗｅｌ ＬＢ，Ｂｅｎｎｒｔｔ ＪＬ，ｅｔ ａｌ．Ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｃｏｎｓｅｎｓｕｓ ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ｃｒｉｔｅｒｉａ ｆｏｒ ｎｅｕｒｏｍｙｅｌｉｔｉｓ ｏｐｔｉｃａ ｓｐｅｃｔｒｕｍｄｉｓｏｒｄｅｒｓ［Ｊ］．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，２０１５，８５（２）：１７７－１８９．
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视神经脊髓炎谱系疾病的治疗现状及其进展，王月彩，檀国军，王程晓，罗欣彤，王佳惠，李灿灿，《临床荟萃》２０１６年１０月５日第３１卷第１０期Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｆｏｃｕｓ，Ｏｃｔｏｂｅｒ ５，２０１６，Ｖｏｌ ３１，Ｎｏ．１０.
视神经替髓炎谱系疾病临床特点和早期误诊原因分析，肖英，２０１６届硕士研究生学位论文。
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