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脱髓鞘病变和视神经脊髓炎

1.脱髓鞘病变指的是什么?髓鞘有什么用?什么是脱髓鞘疾病?

(1)脱髓鞘病变是一类以脱髓鞘为主要病理表现的疾病的总称,比较常见的有:多发性硬化、视神经脊髓炎,急性/慢性脱髓鞘性周围神经病。

(2)髓鞘是神经细胞外包裹的一层物质。神经细胞(图1)主要由:神经元胞体(即主要的细胞)和从神经元上发出的长长的轴突(包括髓鞘和轴索)构成,轴索表面由一层「表皮」包裹,这个表皮即为髓鞘(可以粗略地把神经的轴索比作电线中间的铜丝,外层的塑料皮即为髓鞘)。同一神经细胞上的信号传递以电流流动的方式传递。髓鞘(塑料皮)的是用来保护神经轴索(铜丝)不受伤害,同时加快大脑内各种信号的传导速度(之所以说这个比分粗略,髓鞘的功能与电线塑料皮很大不同在于不但有保护作用,还能加快电信号传递)。

(3)任何原因,比如缺血,免疫功能异常、营养不足或者有毒物质的损害,都会引起髓鞘的脱失,导致电信号的传导异常,引起相应的功能受损,如:活动不灵活,感觉迟钝或消失等表现,这类疾病就称作脱髓鞘疾病。

神经细胞的结构

2.脱髓鞘疾病的分类有哪些?

(1)按疾病的部位分

1)中枢病变(指脑和脊髓):多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。

2)周围病变(指从脑子或脊髓上发出的支配身体肌肉的运动和传导身体感觉的神经[图2]):吉兰-巴雷综合征(又称:格林-巴利)、慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病。

(2)根据是不是先天髓鞘没长好分类

1)先天遗传性疾病(先天髓鞘没长好):

肾上腺脑白质营养不良、异染色性白质营养不良等。

2)后天获得性疾病(髓鞘已经长好以后,受到其他外界因素引起):

视神经脊髓炎、多发性硬化、吉兰-巴雷(格林-巴利)、急性播散性脑脊髓炎等。

3.脱髓鞘疾病的病因有哪些?

(1)遗传导致先天髓鞘形成障碍,如:肾上腺脑白质营养不良。

(2)缺血、缺氧,如:心脏呼吸骤停后引起的脱髓鞘脑病。

(3)营养缺乏,如缺氧。维生素B12缺乏。

(4)自身免疫功能紊乱,自身抗体攻击自己的髓鞘。如:白塞氏病,狼疮脑等

(5)中毒,如:CO中毒。汞中毒。

4.脱髓鞘疾病会有哪些表现?

脱髓鞘疾病表现多种多样,其临床表现根据脱髓鞘部位的不同而表现不同,主要的举例如下:

(1)视神经脱髓鞘:引起视力下降,甚至失明。

(2)脑内脱髓鞘:可以有肢体无力或瘫痪,可有感觉异常(如:麻木、疼痛、感觉减退或感觉消失),可有痴呆、记忆力下降;可以有精神症状、头晕、恶心、呕吐、走路不稳等一系列表现,严重的可以有抽搐、神志不清甚至昏迷。

(3)脊髓脱髓鞘:可以出现身体某个平面以下(比如裤腰带这个圈,围成的平面以下)的感觉消失,可以有双腿乏力或者瘫痪,可以出现大小便失禁。

(4)周围神经脱髓鞘:可以有双侧手脚末端的麻木或者是无力的感觉,时间长了还可以出现肌肉萎缩。

(补充说明:周围神经是从脑子和脊髓中发出的神经,支配周围的皮肤和肌肉,主要是传导皮肤上面的感觉,和支配肌肉的运动)

5.脱髓鞘疾病的治疗方法有哪些?

脱髓鞘主要是由于营养缺乏、中毒、遗传及免疫紊乱等。治疗上主要是针对病因。

(1)如营养缺乏补充营养;

(2)若是中毒引起的,则要脱离中毒环境,同时要进行解毒治疗;如一氧化碳中毒应当迅速脱离中毒环境,给予吸氧治疗;

(3)遗传的要根据具体的遗传代谢障碍原因进行饮食调整等(注:但是大部分遗传病是很难有有效的治疗方案的);

(4)自身免疫功能紊乱的可以根据情况使用激素等,此外可以加入营养神经,改善代谢等药物。

6.大脑里的脱髓鞘疾病会让人变傻吗?

有可能,这是由于我们大脑内的信号传递,是通过神经纤维外包裹的髓鞘进行的,而脱髓鞘后,髓鞘变少了,信号传递的通道也随之变少,所以大脑里反复出现的脱髓鞘改变可能会引起智力下降,主要表现在反应较正常人慢。

7.脱髓鞘疾病比较常见的疾病有哪些?

比较常见的有多发性硬化(具体内容见丁香园健康问答版块://dxy.







































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