以颅神经损害为主要表现的颅颈交界区硬脊膜
患者,男,54岁,主因“恶心、呕吐1w,行走不稳1d”于年2月13日入院。
现病史:年2月6日晨起后出现恶心、呕吐,伴头晕,表现为头部昏沉感,不伴视物旋转,服用藿香正气胶囊后上诉症状稍好转,仍间断发作,共发作3次。
2月12日晨起后出现行走不稳,向右侧偏斜,不伴肢体麻木无力,症状持续不缓解,来我院。
发病前有可疑上呼吸道感染病史(表现为全身乏力、低热,体温最高37.6℃)。既往史:22岁曾患肺结核,规律抗结核治疗超过6m。
查体:神清语利,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,双眼球右侧凝视性眼震(+),双侧额纹、鼻唇沟对称,伸舌居中,四肢肌力5级,肌张力适中,闭目难立征及行走时向右侧偏斜,指鼻、跟膝胫、感觉检查无异常,双巴氏征阴性,脑膜刺激征阴性。
辅助检查:血尿便常规、肝肾离、糖脂、心肌酶、凝血、乙肝、梅毒、艾滋、多肿瘤标记物、风湿5项、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、ENA多肽谱、心电图未见明显异常。血沉:21mm/h。
胸部CT:右肺上叶多发结节,双侧少量胸腔积液。
腰穿:颅压cmH2O,脑脊液蛋白0.55g/L,糖氯化物正常,结核PCR、墨汁染色、病毒系列、细菌培养+药敏未见明显异常。
头部核磁(MRI+DWI+MRA+MRV+增强)(见图1):延髓略肿胀,其内可见斑片状长T1、长T2信号影,FLAIR序列呈高信号,DWI序列呈等信号,边缘略模糊,增强扫描见轻度强化,MRA、MRV未见明显异常。
头部SWI:延髓异常低密度信号。
入院后治疗方案:阿昔洛韦(0.5g,静点,Q8h)+腺苷钴胺(1.5mg,肌注,Qd)+鼠神经生长因子(30μg,肌注,Qd)+维生素B1(20mg,口服,Tid)。排除激素使用禁忌后,2月17日试验性给予甲强龙(80mg,静点,Qd)+人免疫球蛋白(30g,静点,Qd)。2月19日症状加重,出现吞咽困难、声音低沉、饮水呛咳,伴舌僵、呃逆,停甲强龙、人免疫球蛋白。
此时脑脊液化验回报(送外院):AQP4抗体、寡克隆区带、自身免疫脑炎系列抗体、副肿瘤抗体检测均未见异常。家属要求转院,医院,考虑淋巴瘤样肉芽肿可能。
3月2日予以甲强龙冲击治疗(mg×3d,mg×3d,mg×3d,mg×3d),3月14日改为口服强的松(60mg/d),并逐渐减量,并加用骁悉(mg,2次/d)调节免疫治疗。症状持续不缓解,3月21日出现伸舌左偏,左侧舌肌萎缩。
3月23日出院,院外规律口服强的松、骁悉。
因症状持续不缓解,于3月30医院,复查头部核磁(平扫+增强)(见图2):延髓内可见不规则长T1、长T2信号影,病灶内可见片状轻度强化影,延髓前方可见多个迂曲扩张的血管影。更正诊断:硬脊膜动静脉瘘?
停强的松、骁悉。
4月3日来我院行全脑血管造影示(见图3):右侧颅颈交界区可见硬脊膜动静脉瘘,供血动脉为咽升动脉和椎动脉,引流静脉为脊髓腹侧静脉。
4月5日行右侧脊髓动静脉畸形切除术。
术后2m随访患者,仍头晕、行走不稳,恶心、呕吐症状较前好转,查体眼震较前明显减轻。
2讨论
2.1硬脊膜动静脉瘘[1,2]是指供应硬脊膜或神经根的细小动脉与脊髓引流静脉发生了异常交通。常发生在脊髓胸腰段,发生于颅颈交界区的极为罕见。
多数学者认为此病为后天性原因(外伤、手术、感染等)所致,临床表现可有:
(1)脊髓功能障碍,表现为进展性肢体运动或感觉障碍,合并有大小便或性功能障碍;
(2)蛛网膜下腔出血,是颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘特征性表现。对于蛛网膜下腔出血患者,行脑血管造影阴性后,应进一步行脊髓血管造影以防漏诊;
(3)颅神经、脑干压迫症状:本例患者出现了头晕、吞咽困难、饮水呛咳、声音低沉等颅神经、脑干损害表现,可能是由于扩张的引流静脉产生占位效应所致;
(4)呼吸功能障碍,可能是脑干呼吸中枢受累所致。
MRI经典表现:T2WI上脊髓两侧的蛛网膜下腔内串珠状的血管流空影,长节段的长T2脊髓水肿病灶。
脊髓血管造影是诊断金标准。开颅后直接切除引流静脉是目前治疗颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘最常用的方法。
早诊断、早治疗有助于患者预后。
2.2鉴别诊断2.2.1脑干脑炎[3]多以青壮年起病,急性或亚急性病程,发病前常有上呼吸道感染史,临床表现为单侧或双侧脑干受累的症状,可有颅神经损害。多为双侧脑桥病变,头部MRI显示脑干弥漫肿胀性改变,一般无明显强化。激素、抗病毒治疗效果好。此例患者起病形式、临床表现均类似脑干脑炎,但激素、抗病毒治疗后症状持续不缓解,影像学提示病变有进展,可予以鉴别。
2.2.2淋巴瘤样肉芽肿[4]是一种侵犯多系统的、EB病毒相关的B淋巴细胞增殖性疾病。最常见于40~60岁男性,90%的患者可出现肺部损害,其次为皮肤、神经系统等损害。神经系统损害多继发于肺部损害,以脑实质受损多见,也可见软脑膜、脊髓损害。
原发性中枢神经系统淋巴瘤好发于额叶、胼胝体和脑白质深部。MRI大多表现为多发长T2病灶伴点状或线状强化,可伴有脑膜、脑神经不规则强化。
治疗上对激素、免疫球蛋白效果好,手术切除后病检是诊断金标准。
此例患者以延髓受累为主要表现,胸部CT示有右肺多发结节,头部MRI提示孤立病灶,强化类型与典型淋巴瘤点状、线状强化特点不符,结合其使用激素后症状进行性加重,可予以排除。
2.2.3视神经脊髓炎谱系疾病[5]极后区综合征表现为无法用其他原因解释的顽固性发作性恶心、呕吐、呃逆,可伴有脑干综合征。
极后区的长T2病灶是其经典MRI表现,多伴有血清AQP4抗体阳性,治疗上对激素冲击、免疫球蛋白效果好。
此例患者临床表现类似极后区综合征合并脑干综合征,但其血清AQP4抗体阴性,MRI表现为延髓弥漫性改变,与典型极后区病灶不符,激素使用后临床症状、影像学表现有进展,可予以排除。
3结论3.1磁敏感加权成像(susceptibilityweightingImaging,SWI)在中枢神经系统中的应用[6]SWI因其对去氧血红蛋白等顺磁性成分敏感,可以很好地显示静脉血管、铁沉积以及出血产物,临床上,除了很好的显示病灶内的微出血外,对低血流量的血管畸形价值较大,相反,T2WI仅仅能显示高血流量的小血管。
本例中,SWI上延髓异常低信号或许提示了血管病的可能,而同时T2WI上的流空效应并不明显。
3.2激素对脊髓血管病的危害[7]脊髓血管病通常是波动进展的,而激素会加速这一进程。
具体机制可能为:激素通过水钠潴留增加了血容量,引起了血流动力学变化,最终导致脊髓静脉压的升高和脊髓的淤血、肿胀。本例中,使用激素后症状出现持续性进展,或许暗示了脊髓血管病的可能。
患者首次头部MRI延髓周围未见异常血管影,予激素冲击治疗后复查头部MRI显示延髓前方显著迂曲血管影,可能是由于激素的水钠潴留作用引起了脊髓引流静脉压的升高。
3.3表观扩散系数(apparentdiffusioncoefficient,ADC)与临床预后的联系头部MRI的ADC值与多种疾病继发的血管源性水肿有关。InoueT[8]等报道了1例硬脊膜动静脉瘘患者,术前ADC值远高于正常,提示存在显著的血管源性水肿,予血管内栓塞治疗1w后ADC值趋于正常化,同时神经功能缺损症状明显改善,复查的T2加权像显示病灶无明显变化。实验指出,ADC值的变化可能敏感的显示脊髓静脉压的变化,进而反应临床预后。
综上,颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘临床表现不特异,易与多种疾病混淆,临床上应综合判断,减少误诊误治。
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文献出处：樊泽新,王荔,胡为民,孙支唐,车锋,孙新刚,邓展进.以颅神经损害为主要表现的颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘1例报告及误诊分析[J].中风与神经疾病杂志,,34(08):-.
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