CCOS神经眼科丨魏世辉教授中国单中心M
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编者按：年09月04日-08日，我国最具影响力的会议——中华医学会第二十四次全国眼科学术大会在苏州金鸡湖召开，为参会者带来了一场饕餮盛宴。国内外眼科各专业大咖云集，医院第一医学中心眼科的魏世辉教授便是其中一位。在本次大会上，魏教授就其在视神经炎方面的最新研究成果进行了介绍。
研究背景
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一.视神经炎概述
视神经炎（Opticneuritis，ON）泛指累及视神经的各种炎性病变，是神经眼科最常见的疾病之一，是青中年人最易罹患的神经眼科疾病。根据视神经炎诊断和治疗专家共识1（中华眼科杂志,,(6):-），视神经炎分为特发性视神经炎、感染性和感染相关性视神经炎、感染性和感染相关性视神经炎，以及其他无法归类的视神经炎四大类。其中，特发性视神经炎又包括IDON/MS-ON、NMO-ON、其他中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎。1
二.视神经脊髓炎相关性视神经炎与AQP4-IgG
1.视神经脊髓炎相关性视神经炎视神经脊髓炎相关性视神经炎(NMO-ON)属于一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，亚洲人多见。视神经脊髓炎中约50%首发症状为视神经炎，发病机制与AQP4-IgG相关，视力预后差，治疗主要包括静脉滴注甲基强的松龙（IVMP）、血浆置换（PE）、免疫抑制剂等。年，Wingerchuk等提出NMO的诊断标准，将NMO-IgG作为NMO诊断的三大支持条件之一。年，国际NMO诊断小组更新了视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准，分为AQP4抗体阳性和阴性两个层面，拓展了大家对于NMO的认识。同时还列举了急性视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征、大脑综合征共6项核心临床症状。血清AQP4-Ab的敏感性为48～83%，特异性≈%。2.AQP4-IgG研究发现,NMOSD患者中AQP4-IgG（+）占70%-80%；在AQP4-IgG（-）NMOSD患者人群中约25%-30%患者可检测出MOG-IgG（+）。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelinoligodendrocyteglycoprotein,MOG）是一种由个氨基酸组成的跨膜蛋白，是中枢神经系统（CNS）髓鞘重要组成部分，参与髓鞘的完整性与损伤修复，成为ON的研究热点。2研究内容
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一、不同年龄组MOG-ON临床特征及预后队列研究
1.研究背景ONTT研究主要纳入18~46岁青年视神经炎患者，MOG-Ab阳性率较低（1.7%），均未检测到AQP4-Ab。国内外对MOG-ON的大规模临床研究还较少。到目前为止，对中国人MOG-ON的临床特征和预后及其与发病年龄的关系尚不清楚。本部分采用双向队列研究，研究不同年龄组MOG-ON患者的临床特征和预后情况。2.研究方法收集年1月-年5月确诊为MOG-ON住院患者的临床和随访资料。根据发病年龄，分为儿童组（18岁）、青年组（18-46岁）和中年组（46岁）三个亚组。纳入标准：（1）患者出现急性视力或视野缺损，伴或不伴有眼痛；（2）血清MOG抗体阳性；（3）至少有下列一种眼科检查的异常：视野缺损、VEP异常、RAPD阳性；（4）随访时间≥6个月。排除标准：（1）存在高度近视、青光眼、眼前段、视网膜或黄斑疾病；（2）任何其他类型的视神经病变，如血管性、遗传性、毒性、代谢性、浸润性或压迫性视神经病变；（3）存在除脱髓鞘疾病以外的颅脑病变，涉及视交叉及其后视路至视皮层；（4）患者临床随访数据不完整。3.研究结果MOG-ON（例）基本特征如下：18岁者58例（52.7%）、18-46岁者34例（30.9%）、46岁者18例（16.4%）。其中，女性63例（57.3%），有眼痛者83例（75.5%）、单眼起病者66例（60.0%）、合并视盘水肿者73眼（47.4%）、自身抗体异常者21例（19.1%）、末次BCVA≥0.5者眼（85.1%）。平均随访时间为36.59±39.02（6~）月。另外，本研究中仅1例患者为老年人（发病年龄65岁），未进行单独分组，合并入中年组进行统计分析。儿童组和青年组中，女性患者比例相当（分别为50%和61.8%），而中年组稍高（72.2%，P=0.）。脑脊液（CSF）检测中，12/86（14.0%）CSF白细胞计数高于10/μl，21/86（24.4%）CSF蛋白水平高于mg/l，10/86（11.6%）脑脊液IgG水平高于3.4mg/dl。首次发病恢复视力，儿童组最好（97.6%≥0.5）。末次随访恢复视力，儿童组最好（93.9%≥0.5）。儿童组的年复发率最低。6名儿童患者并发ADEM，最终诊断为ADEM-ON。青年患者进展为AQP4抗体阴性的NMOSD比例最高。首次发病6个月以后复查视盘OCT，收集只眼OCT数据，计算pRNFL（视盘周围视网膜神经纤维层）平均厚度为（68.65±12.99）μm，出现不同程度萎缩变薄现象。三组之间比较没有明显差异。首次发病6个月以后复查黄斑区OCT，收集只眼OCT数据，计算mGCIPL（黄斑区节细胞+内层状层）平均厚度为（59.22±7.83）μm，出现不同程度萎缩变薄现象。三组之间比较没有明显差异。视神经MRI扫描显示：52.0%神经周围强化，87.7%长节段病变，95.5%眶内段受累，68.7%管内段受累，36.9%颅内段受累，11.3%视交叉受累，1.9%视束受累。儿童组视神经颅内段受累的比例高于青年和中年组。（A-D）（女性，5岁）双眼发病MOG-ON患者，MRI图像显示双眼视神经和神经周围强化，视神经长节段受累（白箭头）。（E-H）（女性，14岁）右眼发病MOG-ON患者，MRI图像显示右侧视神经全长病变，延续至视交叉（白箭头）。MOG-ON伴发ADEM患者（女性，6岁）（A-D）。A、B，双眼视神经眶内段、管内段、颅内段、双侧颞叶、脑桥、小脑可见长T2伴明显强化，同时可见视神经周围强化；C，视交叉可见强化信号；D，左侧视束可见强化信号。E，双眼视神经眶内段、左侧颞叶可见强化，同时可见右眼视神经周围强化；F，视交叉、右侧颞叶可见强化信号；G，左眼视神经眶内段、管内段、颅内段、视交叉、视束可见强化信号；H，右眼视神经眶内段、管内段、颅内段、视交叉可见强化，同时可见眶内段视神经周围强化。（I-L）。I和J示颅脑冠状位T2FLAIR成像，双侧额叶、顶叶、小脑可见大片状长T2信号。K和L示颅脑冠状位T2FLAIR成像（患者经激素治疗1.5个月后复查，较前明显改善），双侧额叶可见片状长T2信号。4.研究结论①MOG-ON患者临床特征多样，儿童患者多见，部分患者伴有脑部脱髓鞘病变。②与青年和中年患者相比，儿童MOG-ON患者具有不同的临床特征，包括视力恢复好、年复发率低、视神经颅内段受累多见。③与青年和中年患者相比，儿童MOG-ON患者具有不同的临床特征，包括视力恢复好、年复发率低、视神经颅内段受累多见。1
二、儿童MOG-ON和AQP4-ON临床及预后队列研究
1.研究背景儿童视神经炎（PON）发病急、病情重，可以孤立存在，也可以是视神经脊髓炎（NMO）、多发性硬化（MS）及急性播散性脑脊髓膜炎（ADEM）等中枢神经系统脱髓鞘疾病的首发表现。国外文献儿童视神经炎发病率约0.09-0.2/10万人。由于我国人口基数巨大，关于国内PON的研究应该引起大家的重视。在临床工作中，儿童MOG-ON患者不少见，需要眼科医师的 版权属《国际眼科时讯》所有。欢迎个人转发分享。其他任何媒体、网站如需转载或引用本网版权所有之内容，须经本网同意并在文章顶部注明“转自《国际眼科时讯》”预览时标签不可点
