影像挑战急性脑病伴肝功能异常结果公布
19岁女性,从西班牙马略卡岛度假回来后出现头痛和共济失调。她在英国家中养有宠物猫。患者有前驱皮疹,位于额头上,伴有面部水肿。后逐渐出现呕吐,激惹,言语不清和发热。最初检查发现患者思睡,Glasgow昏迷量表评分10/15(E3V2M5)。肢体检查提示左侧肌张力增高,伴锥体束性肌无力,反射活跃。
脑脊液检查:白细胞1/cm3,红细胞2/cm3,糖6.0mmol/L,血糖7.2mmol/L(正常范围:3.9–5.8),蛋白0.42g/L(正常范围:0.13-0.45)。革兰氏染色,培养和病毒PCR检测阴性。脑脊液和血中寡克隆带均阳性。血中中性粒细胞增多,白细胞计数11.5×10^9/L(正常范围:3–10.0),肝脏转氨酶升高,丙氨酸氨基转移酶IU/L(正常范围:10–35),碱性磷酸酶IU/L(正常范围:35–)。
头颅MRI提示脑桥和右侧丘脑,左侧外囊,胼胝体嘴部,左侧岛叶和前颞叶以及双侧上顶叶异常信号(图1)。右侧额上回近皮质白质也受累,左侧岛叶白质和胼胝体嘴部区域弥散受限。
(图1:A-D:横断面T2WI可见脑桥,左侧外囊,右侧丘脑,胼胝体嘴部以及上顶叶异常高信号;E-H:横断面DWI病灶弥散受限;I-L:横断面ADC提示脑桥高信号[I],左侧岛叶和胼胝体嘴部低信号[J,K],胼胝体压部低信号[L])
诊治经过患者汉氏巴尔通氏体血清学检测阳性,IgM滴度20,IgG滴度。患者6月后复查血清学,IgM滴度<20,IgG滴度。患者接受阿昔洛韦和头孢曲松钠,外加克拉霉素治疗。患者功能恢复良好,出院时可独立生活,随访24月未见新发症状。
最终诊断巴尔通氏体感染
讨论
伴发热的脑病其鉴别诊断范围很广,包括感染,类感染,免疫相关,副肿瘤和代谢原因等。本例巴尔通氏体脑炎患者的经历告诉我们获取完整的个人所接触环境的病史的重要性,正如这位患者有5只宠物猫。巴尔通氏体为革兰氏阴性菌属,其中汉氏巴尔通氏体是猫抓病的病原体,其典型特征为淋巴结肿大和发热。
巴尔通氏体病患者的神经系统表现多样,包括脑病,横贯性脊髓炎,多发性神经根病,视神经视网膜炎和小脑性共济失调。脑病患者通常会出现突发的意识模糊和定向力障碍,逐渐进展为昏迷。多数患者可因伴发的脑血管炎/动脉病而出现局灶性神经症状,例如轻偏瘫和癫痫发作。辅助检查包括初期基本正常的头颅CT,异常的脑电图和见于少数患者的脑脊液轻度单核细胞数增多(一般<50/mm3)。对有神经系统表现的汉氏巴尔通氏体感染的最佳治疗方案尚不明确,但推荐多西环素(阿奇霉素可作为其替代品)和利福平联合使用10-14天。
[参考文献]
A.Merwick,P.Cowleya,G.Inglea.Acuteencephalitiswithabnormalliverfunctiontests.JClinNeurosci.Jan;23:,.
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