脊髓倒ldquoVrdquo字征
脊髓倒“V”字征见于双侧脊髓后索病变，是脊髓亚急性联合变性典型的影像表现，但并非绝对特异，也可以见于其他脊髓病变。话不多说，请看以下病例。
病例
一位69岁女性患者，既往体健，注意到双手出现异常活动，最初的门诊诊断是肌张力障碍性舞蹈症。患者的运动症状持续加重，无法握持一些细小的物件。1周后出现右下肢无力。入院时，患者一般情况可，颅神经查体未见异常，右下肢肌力2级，腱反射正常。双侧巴氏征阴性。双手和双足关节位置觉和震动觉减退，而触觉、痛觉、温度觉正常。双手可见无法控制的姿势和运动。缓慢不自主运动在闭眼时更加明显。脊髓MRI可见脊髓C1-C8后部T2高信号。头颅MRI未见明显异常。
图1.脊髓MRI。A：矢状位T2WI示C1-C8脊髓肿胀伴髓内高信号。B：水平位T2WI示上颈段脊髓双侧后索高信号，呈倒“V”字征。
血液学检查包括甲状腺激素、维生素B12、叶酸、抗双链DNA抗体、类风湿因子和VDRL/TPHA均阴性。脑脊液检查示蛋白轻度升高（95.7mg/dL），寡克隆带阳性。针对长节段横贯性脊髓炎的病因，进行了AQP-4抗体的检测，结果为阳性。患者无视觉症状且既往无视神经炎发作病史，拒绝了视觉诱发电位的检查。
该患者接受了静脉大剂量甲强龙的冲击治疗（mg/d）5天。1周后复查MRI示颈髓后索病变范围减少。3月后患者双手异常姿势和活动完全消失了，右下肢肌力恢复到4级。位置觉和震动觉也有所好转。随访18个月患者症状无复发，接受隔日5mg泼尼松治疗。
讨论
该患者符合年NMOSD诊断标准，具有一项临床核心症状（急性脊髓炎）且AQP-4抗体阳性。虽然脑脊液寡克隆带阳性是一项警示症状，但其诊断MS敏感性和特异性有限，可见于20%的NMOSD患者。NMOSD早期可有典型的临床症状，但并非特异，如双侧快速进展的视神经炎和长节段横贯性脊髓炎。脊髓炎相关痛性强直痉挛可见于14.2%-25%的NMOSD患者。假性手足徐动症少数报道于MS患者，但罕见于NMOSD患者。不同于MS，NMOSD脊髓病变主要累及中央灰质，而如此例主要累及后索者少见。近期一项研究对11例NMOSD患者进行尸检，病理结果显示除了中央灰质，后索和侧索也常累及。以脊髓倒“V”字征为影像学表现的NMOSD极为少见。
对于表现为典型的脊髓倒“V”字征的患者，除了考虑到脊髓亚急性联合变性外，也需考虑到NMOSD等其他脊髓病变的可能，特别是叶酸、维生素B12、同型半胱氨酸水平正常的患者。
参考文献
1.HungYoulSeok,SeongHwaJang,SooyeounYou.NeuromyelitisOpticaSpectrumDisorderPresentingwithPseudoathetosis.JClinNeurol;14(1):-
五月窗木心五月窗，雨
湿黑的树干
新绿密叶
予亦整日湿黑
连朝无主地新绿
矜式于外表
心里年轻得什么似的
囚徒睡着了就自由
夜梦中个个都年轻
白发，皱纹，步履蹒跚
年轻时也以为一老就全老
而今知道，被我知道了
人身上有一样是不老的
心，就只年轻时的那颗心
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