精品课程44快捉住这只到处躲藏的
欢迎来到精品课程第44期
作者介绍
丁秋玲
北京大学航天临床医学院
肾内风湿免疫科副主任医师
硕士研究生，毕业于协和医学院风湿免疫科，师从曾小峰教授，毕业医院肾内风湿免疫科工作，目前在类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、骨关节炎、痛风、脊柱关节炎、结缔组织病相关的肺动脉高压、间质性肺炎等疾病方面，积累了一定的临床经验；擅长关节腔内注射治疗类风湿关节炎及重度骨关节炎患者。对风湿免疫科危急重症，如狼疮脑病、严重的血小板减少、急性肾功能不全、假性肠梗阻、血栓微血管病、肝衰竭、急性间质性肺炎等，有较好的抢救能力。积极参加教学活动，荣获年北京大学航天临床医学院本科实习优秀带教老师、最受学生喜爱生产实习带教老师。目前发表专业文章10余篇，担任北京医学会风湿免疫学分会委员会青年委员、北京中西医结合学会第三届风湿病专业委员会委员。
关节疼痛一定是关节炎吗？
复杂疑难病例该怎样寻找病因？
系统性红斑狼疮如何诊断？
让我们跟随风湿免疫科的丁秋玲老师，
一起捉一只到处躲藏的"狼"！
一、病史
1.主诉
35岁女性，多关节疼痛1年余，间断发热10月，复视2月，头痛、左下肢麻木半个月。
思考：病例是关节炎吗？怎么围绕主诉问病史？
2.现病史
入院1年余前无诱因出现多关节疼痛，累及双侧手、腕、膝、踝、足等，手及腕关节肿胀，反复发作口腔溃疡，当地查ANA、抗dsDNA抗体、抗RNP抗体、狼疮抗凝物阳性，补体偏低。
考虑结缔组织病，予强的松50mgqd、硫酸羟氯喹0.2gbid等治疗，上述症状好转，后激素规律减量至10mgqd，维持半年。
10个月前出现乏力、发热，Tmax37.8℃，医院予甲强龙80mgqd治疗，住院期间出现颈部疼痛，头颅MRI提示：桥脑上部及延髓水肿，双侧大脑半球、胼胝体及脑干斑片状长T1长T2信号影，予甲强龙mg×3天、mg×2天，无好转。
医院，查CMV-IgM阳性、CMV-DNA阴性，心脏彩超提示心包积液，予甲强龙mgqd、更昔洛韦、丙球等治疗后病情好转。
出院时泼尼松减至40mgqd口服，规律减量至15mgqd维持。
2月前逐渐开始出现复视、视物模糊，右眼明显，复查头颅MRI：双侧大脑半球、胼胝体及脑干内斑片状长T1长T2信号较前减少，右顶叶大脑镰旁、右脑室前角旁及右海马见新发斑片状长T1长T2信号影。腰穿脑脊液压力mmH2O，白细胞升高，以单核为主，蛋白2.03g/L、氯化物.8mmol/L，病原学检查普通细菌、结核、隐球菌均阴性。
予两性霉素B治疗，激素及羟氯喹剂量不变，治疗效果欠佳，半个月前症状加重并出现头痛、左下肢麻木。
3.既往史
既往：甲状腺腺瘤手术史。
否认高血压病、糖尿病、冠心病、脑血管疾病、肾功能不全、消化性溃疡等慢性疾病。否认肝炎、结核等传染性疾病。否认其他手术史及重大外伤史，否认输血史。否认药物及食物过敏史。预防接种史不详。
无神经系统肿瘤、结缔组织病家族史。
思考：患者查体可能会出现哪些体征？
4.查体
入院查体：体温36.5℃，脉搏74次/分，呼吸20次/分，血压/70mmHg，慢性病容，贫血貌。浅表淋巴结未触及明显肿大。心肺腹查体无异常。各关节查体无肿胀、压痛，双下肢无水肿。
神经专科查体：意识清楚，言语流利，粗侧视力下降，双眼有复视；四肢肌力5-级，肌张力基本正常；双侧膝反射、跟腱反射亢进；颈软，无抵抗，脑膜刺激征（-），双侧巴宾斯基征（+）。
思考：作为接诊医生，你考虑为患者安排哪些化验、检查？
5.辅助化验及检查
常规化验：血常规：白细胞：18.38×/L，中性粒细胞百分比：92.2%，血红蛋白：86g/L，血小板：×/L。尿蛋白定量0.g/24h，尿常规、便常规、凝血纤溶功能、生化检查基本正常。
免疫指标：CRP：.00mg/L，ESR：75mm/h；ANA阴性，抗dsDNA抗体弱阳性；TPOAb、TGAb阳性；直接Coomb’s试验阳性；ANCA、APLA、CCP、AKA、补体、淋巴细胞亚群等均正常。
外周血感染指标：降钙素原、血培养、T-SPOT.TB、PPD试验、G/GM试验、EBV-DNA、CMV-DNA均正常。
脑脊液检查：压力mmH2O，红细胞数50/μL，白细胞数30/μL，蛋白.90mg/dL，葡萄糖2.34mmol/L，氯.6mmol/L。
脑脊液普通涂片、墨汁染色、抗酸染色阴性，培养阴性，CMV-DNA阴性、莱姆病抗体均阴性。
脑脊液中枢神经系统脱髓鞘（抗NMO抗体IgG、抗MBP抗体IgG、抗MOG抗体IgG）抗体阴性；脑脊液自身免疫性脑炎抗体、副肿瘤综合征抗体谱均阴性。
(-1-11)颅内多发斑片异常信号，T1WI低信号，T2WI高信号。
(-1-17)颈髓、脑干肿胀，多发T2WI高信号。
病史总结：
辅助检查：
二、系统性红斑狼疮
1.红斑狼疮分类
皮肤型：
慢性：盘状红斑狼疮（DLE）、深在性红斑狼疮（LEP）
亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）
系统性红斑狼疮(SLE)
2.SLE的临床表现
3.SLE的发病机制
CCMok,CSLau,Pathogenesisofsystemiclupuserythematosus,J.Clin.Pathol.;56;-90
4.SLE病理
基本病理改变：血管炎——抗原、抗体结合，形成免疫复合物(Immune
