视神经脊髓炎的NMO疾病谱
由于NMO-IgG诊断NMO具有高度特异性,Wingerchuk等已将其纳入2006年修订的NMO诊断标准中(作为3项支持诊断标准中的1项),该诊断标准在有视神经和脊髓受累表现的中枢神经系统脱髓鞘疾病中诊断出NMO的敏感性是99%,特异性90%。不仅如此,Wingerchuk等近期还提出了NMO疾病谱(NMO spectrum disorders)的概念,该疾病谱涵盖:1)NMO(2006年定义);2)NMO限定形式(limited forms of neuromyelitis optica):a 原发性单次发作或复发性纵向延伸性脊髓炎(脊髓MRI病灶长度≥3个椎体) b 复发性或双侧同时发生的视神经炎;3)亚洲视神经脊髓型多发性硬化;4)伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或纵向延伸性脊髓炎;5)伴有NMO特征性脑部病灶(下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干)的视神经炎或脊髓炎。
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