思维导图44亚急性联合变性的治疗整理

本病与维生素B12缺乏有关。维生素B12主要贮存于肝脏，贮存量很丰富，约～μg，正常人维生素B12日需求量仅1～2μg。从食物摄取的游离维生素B12必需与胃底腺壁细胞中内质网微粒体分泌的内因子结合成稳定复合物，才能不被肠道细菌利用，在回肠远端与黏膜受体结合，吸收入黏膜细胞。维生素B12摄取、吸收、结合及转运任意一环节出现障碍均可致病。这一过程还与唾液中R蛋白、转运维生素蛋白有关。先天性内因子分泌缺陷、萎缩性胃炎、胃大部分切除术等因素导致内因子缺乏或不足，回肠切除术、局限性肠炎影响维生素B12的吸收，血液中运钴胺蛋白缺乏等均可导致维生素B12代谢障碍。维生素B12缺乏偶可伴其它吸收障碍性疾病，如乳糜泻、小肠盲袢、吻合术后、憩室及其他疾病导致肠管阻滞菌落过度生长，钴胺素代谢性鱼绦虫等寄生虫感染。维生素B12缺乏偶见于乳品素食者，也可由罕见的甲基丙二酰辅酶A变位脱辅基酶遗传缺陷所致。

根据中年以后缓慢隐匿起病，亚急性或慢性病程，脊髓后索、锥体束及周围神经合并受损表现，血清维生素B12减少，维生素B12治疗后神经症状改善可确诊。

鉴别：

1.铜缺乏性脊髓病

其临床表现可与维生素B12缺乏性亚急性联合变性十分相似。实验室检查主要特点为血清铜、铜蓝蛋白降低，可伴有贫血及粒细胞减少。脊髓MRI颈胸髓后索T2高信号。补铜治疗后症状可能有部分改善，预防性补铜无效。

2.脊髓压迫症

病灶常自脊髓一侧开始，早期多有神经根刺激症状，逐渐出现脊髓半切至横贯性损害症状，表现为截瘫或四肢瘫，平面较确切的传导束性感觉障碍，尿便障碍，以及相应节段的肌萎缩。腰椎穿刺可见椎管梗阻，脑脊液蛋白增高，脊髓造影或脊髓MRI检查可供鉴别。

3.视神经脊髓炎

起病较急，表现为横贯性或播散性脊髓损伤，病灶以下感觉、运动、括约肌障碍，以及视神经改变，一般不伴有对称性周围神经损害，诱发电位、MRI检查及脑脊液检查有助于鉴别。

4.周围神经病

多种原因，特别是营养不良性或合并肿瘤的周围神经病可表现对称性四肢远端感觉及运动障碍，但多不伴贫血及维生素B12缺乏，无脊髓侧索及后索损害体征，症状体征好转与恶化通常与维生素B12治疗无密切关系。

5.脊髓痨

表现后索及后根受损症状，如深感觉消失、感觉性共济失调、腱反射减弱或消失、肌张力明显降低，过电样痛等，但无锥体束征，脑脊液蛋白正常或轻度增高，90%的患者CSF-IgG增高及梅毒血清学检查阳性。

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