独具E眼双眼肿胀2周，发热手抖6天，加
▍本期病例
患者2周前无明显诱因出现双眼睑肿胀，伴咽痛、纳差，6天前出现发热，体温最高38.6℃，伴畏寒、寒战、乏力、双手不自主抖动、间断胡言乱语，当地诊所给予退热、抗感染治疗，效果不佳。
今晨3时许患者再次出现发热，Tmax39℃，伴畏寒、寒战，头晕，胡言乱语加重，无胸闷、气促，就诊时查血压98/55mmHg，心率次/分，指氧90%，体温39.6℃。
半小时前患者出现意识障碍、双眼凝视，无口吐白沫、四肢强直、大小便失禁，以“意识障碍”收入急诊抢救室。
查血常规：WBC0.69×/L，HGB89g/L，PLT50×/L，补体：C30.13g/L，C40.03g/L；凝血PT16.4s，INR1.41，Fbg1.01g/L，APTT51.6s血沉49mm/h，PCT阴性，肝肾功无异常，胸腹盆CT未见明显异常，头MRI未见异常，腰穿脑脊液压力cmH2O，无色透明，细胞总数9×//L，白细胞总数2×/L，单核1×/L，多核1×/L；蛋白0.5g/L，氯mmol/L，糖4.0mmol/L。
查体：神志模糊，言语含混，四肢皮肤末梢稍凉，右下肢可见两处瘀斑，全腹触诊有压痛，反跳痛不明显。四肢肌力正常，肌张力增强，双上肢间断不自主抖动。余无异常。
问题一如果您是急诊科大夫，您首先需要鉴别的脑部疾病：
A．TTP
B．狼疮脑病
C．颅内感染
D．抗NMDA脑炎
E．病毒性脑炎
正确答案下拉∨∨∨∨∨∨∨∨∨∨A/B/C/D/E
A.TTP
TTP是一种血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13活性重度降低引起的血栓性微血管病,其特征为小血管内产生富血小板血栓，引起血小板减少、微血管病性溶血性贫血，临床症状可出现包括血栓性微血管病（溶血性贫血）、血小板减少、发热、急性肾衰竭或肾功能不全以及神经系统等症状，首发症状可能包括乏力、呼吸困难、瘀点或其他出血症状。
该患者出现神志异常、血小板减低（虽然是三系均减低）、瘀斑、发热，腰穿颅内压升高，脑脊液细胞总数、白细胞总数无异常，蛋白升高，糖和氯化物正常，虽然三系均减低不典型，但TTP不能除外。
B.狼疮脑病
系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，诸多自身抗体导致不，同靶器官的损害是该病的特征，神经精神症状是患者的许多临床表现之一，称为神经精神狼疮或狼疮脑病，发生率占SLE的20%。
根据患者病史及辅助检查，患者目前存在血三系减低、补体降低，且目前未完善自身抗体，SLE不能除外。
C.颅内感染
根据患者影像学表现及脑脊液检查，脑脊液压力及蛋白均升高，虽细胞数基本正常，但颅内感染早期或者病毒性感染仍不能除外，但颅内感染与血三系减低、补体下降等不匹配，用一元论难以解释，所以颅内感染整体可能性较小，一种疾病的不同系统表现可能性更大一些。
D.抗NMDA脑炎
是年新明确的一种由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎，好发于青年女性患者，部分可伴肿瘤。抗NMDA脑炎一般出现血三系减低、补体下降的情况较少，且多发于女性，症状不典型，可能性较小。
E.病毒性脑炎
解析见C选项。
问题二您需要完善的检查包括：
A．ADAMTS13
B．抗核抗体谱及抗双链DNA
C．血涂片
D．Coomb’s实验
E．抗NMDA脑炎抗体
正确答案下拉∨∨∨∨∨∨∨∨∨∨A/B/C/D/E
根据上一题鉴别诊断，上述辅助检查均需完善，ADAMTS13（鉴别诊断TTP的必备条件）、抗核抗体谱及抗双链DNA（鉴别诊断SLE的必备条件），血涂片（鉴别诊断血栓性微血管病的必备条件，TTP、SLE肾损害均可阳性），Coomb’s实验（鉴别诊断SLE的必备条件），抗NMDA脑炎抗体（鉴别诊断抗NMDA脑炎的必备条件）
问题三患者入院后出现多种心律失常，包括房扑、阵发性室速等，超声心动图提示心室收缩功能减弱，辅助检查回报，ANA1:（颗粒型），p-ANCA（+），MPO（+），抗Sm抗体、抗SSA抗体（+），抗SSB抗体（±），Coomb’s实验阳性，血涂片阴性，胸腹盆CT回报，患者存在少量心包积液、少量腹腔积液。
最该给予的治疗为：
A．激素冲击治疗
B．静脉输入丙种球蛋白
C．给予血浆置换
D．行颅内减压手术治疗
正确答案下拉∨∨∨∨∨∨∨∨∨∨A/B
患者自身抗体ANA、p-ANCA、MPO、抗Sm抗体、抗SSA抗体（+）、Coomb’s实验等阳性，伴血三系减低、多浆膜腔积液，根据年ACRSLE诊断标准（见知识拓展），患者大于4条分类标准（至少一条临床标准和一条免疫学标准），SLE诊断明确，加之患者出现神经精神异常（狼疮脑病）及心脏受累，属于狼疮危象，给予大剂量激素冲击治疗，必要时可加用静脉输入丙种球蛋白。
▍病情及转归
请免疫科会诊，结合症状及化验结果，考虑诊断系统性红斑狼疮，狼疮脑病，患者病情重，神经系统、心肌受累明显，有激素冲击指征，除外严重感染（包括腹腔），可予MP1gQD×3天→80mgqd；经济条件允许可予IVIG20g3~5天。
请神经科会诊，神经系统症状考虑与结缔组织病中枢受累相关可能大，尚需除外特殊类型感染，同意免疫科治疗意见（原发病治疗）加之颅内压力稍高，可加甘油果糖mlQ12h，监测肌酐。
经过积极激素冲击治疗+免疫抑制剂治疗，同时给予预防性抗感染及其它对症支持治疗，患者症状逐渐好转，20天后出院，免疫内科门诊随诊。
▍预后和转归
近年来新治疗方法的应用使神经精神狼疮的转归有了明显的改善，本研究神经精神狼疮患者住院死亡率10.8%，明显低于年的统计资料(32%)，年后住院病死率降为7.4%，与鞘内注射MTX和DXM方法的引入有一定关系。
鞘内注射MTX和DXM适合大部分神经精神狼疮患者。而且它能减少MP冲击治疗的使用。故鞘内注射MTX及DXM不失为治疗神经精神狼疮的一项新选择，尤其对于MP冲击治疗无效、有MP冲击治疗禁忌以及其他脏器损害不明显的神经精神狼疮患者。
▍知识拓展
SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准。
1.急性或亚急性皮肤狼疮；
2.慢性皮肤狼疮；
3.口腔/鼻溃疡；
4.不留瘢痕的脱发；
5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛；
6.浆膜炎；
7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少mg蛋白/24小时，或有红细胞管型；
8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态；
9.溶血性贫血；
10.白细胞减少（至少一次4×/L）或淋巴细胞减少（至少一次×/L）；
11.至少一次血小板减少(×/L)。
1.ANA高于实验室参考值范围；
2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围）；
3.抗sm阳性；
4.抗磷脂抗体：
①狼疮抗凝物阳性；②梅毒血清学试验假阳性；③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度；④抗b2糖蛋白1阳性。
5.低补体：①低C3；②低C4；③低CH50。
6.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性；
患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：
1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；
2.患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。
在入选的患者中应用此标准，较ACR标准有更好的敏感性(94%vs.86%)，并与ACR标准有大致相同的特异性(92%vs.93%)，同时明显减少误分类(p=0.)。
目前虽然神经精神狼疮的治疗方法有了更多的选择，但缺乏统一的疗效指标，国内外对神经精神狼疮治疗的系统性研究均较少。
我们治疗神经精神狼疮也是一个不断探索的过程，从当初给予口服糖皮质激素加静脉CTX冲击治疗，到20世纪80年代后期联合大剂量静脉MP冲击治疗，使神经精神狼疮的疗效有了质的飞跃，病死率从47%下降至21%。
但神经精神狼疮的治疗仍然面临许多问题，如有一部分患者MP冲击治疗效果欠佳，或者合并全身严重感染、糖尿病及高血压等疾患不宜进行MP冲击治疗，对于这部分患者的治疗很矛盾年Valesini等首次报道应用鞘内注射MTX及DXM治疗糖皮质激素疗效不佳的神经精神狼疮患者，并取得意想不到的疗效。
医院从年始对MP冲击治疗效果欠佳或存在冲击禁忌的患者参照Valesini的方法，给予鞘内联合注射MTX和DXM,也取得了很好的疗效。
SLE神经系统损害的机制尚未明确，但许多研究认为与自身抗体(如抗神经元抗体、抗磷脂抗体及抗核糖体P蛋白抗体等)介导的免疫损伤有关；而且免疫复合物沉积于脑血管和脑脉络丛引起血管炎，可导致梗死或出血，从而产生各种神经精神狼疮的临床表现。
糖皮质激素具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治疗NPSLE的基础药。甲泼尼松冲击诱导缓解具有明显的疗效，但疗程多少和间隔期长短应视病情因人而异。
甲泼尼松冲击可联合免疫抑制剂，如环磷酰胺。冲击期间应密切观察是否有感染发生，如有感染发生应该及时予以抗感染治。
大剂量甲基泼尼松龙(MP)冲击治疗神经精神狼疮被认为是最有效可行的方法,能明显降低神经精神狼疮患者的病死率。
免疫抑制剂已被广泛应用于严重的NPSLE治疗中，传统药物包括环磷酰胺冲击、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤，单独或配合糖皮质激素使用。
目前普遍采用的标准环磷酰胺冲击疗法是：0.5～1.0g／m2体表面积，加入生理盐水ml中静脉滴注，每3～4周1次，个别难治、危重患者可缩短冲击间期，其不良反应包括：白细胞减少、感染、性腺抑制、胃肠道反应、脱发、肝功能损害、出血性膀胱炎、膀胱纤维化和膀胱癌。
甲氨蝶呤剂量为10～15mg，每周1次，可根据情况加大剂量，其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。
Baffle—Fabris等出1对32例NPSLE患者分别实施不同的治疗，发现使用环磷酰胺(19例中18例)的有效率要高于甲泼尼松(13例中6例)，但环磷酰胺的远期不良反应较大。
硫唑嘌呤的剂量为1~2.5mg／(kg·d)，常用剂量为50~mg／d，不良反应包括：脱发、骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等协J。
也有报道，霉酚酸酯应用于NPSLE，并取得了很好的远期效果，剂量为10~30mg／(kg·d)，其不良反应少，患者耐受性较好。
还有一些报道，如美罗华、来氟米特(1eflunomide)、沙利度胺(thalidomide)、氟达拉滨(fludarabine)等应用于SLE，但对于NPSLE的治疗没有肯定的临床研究。
MTX是一种强有效的免疫抑制剂，但它不能透过血-脑脊液屏障，给予神经精神狼疮患者间断鞘内注射MTX及DXM，使局部MTX浓度升高，联合DXM可加强对神经系统的免疫抑制作用，而较少引起全身副作用。
鞘注MTX及DXM本身的副作用少见，约11%的患者有轻度一过性的头晕、头痛或双下肢麻木感，均能在短期内自我缓解。
该疗法是一项强有力的辅助治疗措施，适用于不适合免疫抑制刘治疗的患者。
原理尚未完全阐明，可能与其抑制FcR、溶解免疫复合物及抑制抗dsDNA抗体的产生、调节Th1／Th2以及一些细胞因子如自细胞介索-1的分泌有关。
一般用量包括~mg／(kg·d)，静脉滴注，连用3~7d为一个疗程。但目前尚未单独使用治疗NPSIE的报道，使用时应注意患者肾功能的变化。
临床治疗请结合实际情况
以上内容仅供参考
上述知识拓展部分引用自下列文献：
1、郝胜、何威逊，吴滢，《系统性红斑狼疮脑病的诊治进展》，《国际儿科学杂志》8年11月第35卷第6期。
2、周惠琼冷晓梅张奉春，《神经精神狼疮患者例的临床特点、治疗及预后分析》，《中华医学杂志》6年3月21日第86卷第11期。
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