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关注肌无力深入科研,让陌生病不再成为致命

莫名其妙的出现嗜睡、打嗝、呼吸及吞咽无力等情况,徐医附院神经内科45病区张勇副主任医师说,这些小毛病,有可能是身体出现大问题的征兆。

嗜睡误被当做脑炎治疗

20岁的小黄,最近不知怎么了,总是昏昏沉沉嗜睡,并伴有周期性发热等症状。找不到医院就诊,结果被当做脑炎治疗,无奈治疗的效果并不如人意。

“来到徐医附院,我们接诊,给患者进行了头颅MRI,血清AQ4抗体检测后,确诊小黄为视神经脊髓炎谱系疾病。”张主任称,经过靶向免疫治疗,小黄目前病情已明显好转,颅内病灶明显缩小。

视神经脊髓炎谱系疾病危害大

“视神经脊髓炎谱系疾病对许多普通人来说,是一个陌生的名字。然而,不认真接受治疗的患者,很可能失明和瘫痪。”张主任告诉记者,神经系统自身免疫病主要包括:重症肌无力,视神经脊髓炎(NMO)或视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD),多发性硬化,格林巴利综合征等。

眼皮下垂吞咽困难都有可能是“肌无力”

在采访中,张主任给笔者讲述了一个病例:最近有一个50多岁的男性患者,突然发现双侧眼皮抬不起来了,早上起床后或休息以后还可以,但到下午就愈发严重,同时还伴有进食困难,表现为嚼东西无力,吞咽无力。由于患者有脑血管病史,医院以为患者是脑血管病引起的症状。但来到徐医附院检查后,确诊是一例非常典型的重症肌无力。

在张主任近期治疗的患者中,还有一位患者是忽然出现了吞咽困难情况。该患者以为咽喉出现问题,到耳鼻喉科就诊。“其实,这位患者患的也是重症肌无力。”张主任解释,重症肌无力是神经肌肉接头传递障碍为特征的自身免疫疾病,该病可发生在任何年龄,但以青年女性和老年男性居多。第一高峰为20岁,第二高峰约50岁。该病典型症状就是肌肉易疲劳或无力,轻者表现为眼睑下垂、复视、说话费力、吞咽困难和轻度肢体肌无力等。重者可出现呼吸困难等。重症肌无力根据肌无力的部位分为眼肌型、延髓肌型和全身型。“累及眼肌,出现上睑下垂,复视,常误诊为眼科疾病;累及呼吸肌,可以出现呼吸困难,危及生命。”

靶向免疫治疗疗效好

据张主任介绍,大部分重症肌无力血清乙酰胆碱受体抗体阳性,但近年发现部分血清阴性的患者MuSK抗体阳性,此类型受累肌肉主要为延髓肌,以及颈肩部肌肉,出现呼吸危象几率较高,激素治疗效果差,对于此类难治性患者。“徐医附院神经内科开展了针对T或者B细胞的靶向免疫治疗取得了一定疗效。”

采访中,记者了解到,徐医附院神经内科对重症肌无力危象的救治也有丰富的经验,救治成功率达%。此外,张主任带领的课题小组,致力于重症肌无力发病机制研究,已经获得国家自然科学基金,省卫生厅基金资助,从T细胞亚群,microRNA等国际研究热点入手,进行了一系列研究,并有了一些新的发现,有望为该疾病提供新的治疗思路。

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