临床必考点讲义i神经精神系统周围

每天叫醒你的不是闹钟，而是轻轻考

本周学习内容计划表

时间

内容

周一

神经病学概论

周二

周围神经病变

周三

脊髓病变

周四

颅脑损伤

输

备考技巧

记忆技巧:

1.面神经炎病毒感染，受凉史，面神经炎属急性非特异性炎症一水肿、脱髓鞘。

2.特殊体征一Bell征:闭露征（闭合不全+露眼白）；Hunt征:膝状神经节受累。

3.神经系统的用药有三个素比较常用:激素用于非特异性炎症;维生素营养神经;抗生素用于感染。

4.三叉神经痛的临床特点:剧烈疼痛;触发点或扳机点;痛性抽搐;没有阳性体征。

5.吉兰-巴雷综合征的患者起病1～4周前有上呼吸道史，对称性迟缓性瘫痪，手套袜套样感觉缺失、感觉异常。双侧腓肠肌压痛。呼吸麻痹行气管切开。

应试技巧：

重点掌握的是三叉神经痛的诊断及治疗；掌握面神经炎的病因、临床表现及治疗；掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病因、鉴别诊断及治疗。

三叉神经痛是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛。

知识点一：病因

(1)周围学说认为病变位于半月神经节到脑桥间部分，是由于多种原因引起的压迫所致。

(2)中枢学说认为三叉神经痛为—种感觉性癫痫样发作，异常放电部位可能三叉神经脊束核或脑干。

知识点2.临床表现

(1)好发人群成年及老年人多见，40岁以上患者占70％～80％，女性多于男性。

(2)好发部位三叉神经分三支(眼支、上颌支、下颌支)，三叉神经痛以上颌支和下颌支多见。

(3)发作表现面颊上下颌及舌部明显剧烈疼痛，呈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样，持续数秒或1～2分钟，突发突止，间歇期完全正常。病程呈周期性，发作可为数日、数周或数月不等，缓解期如常人。随着病程迁延，发作次数逐渐增多，发作时间延长，间歇期缩短，很少自愈。神经系统检查无阳性体征。

(4)触发点(扳机点)患者口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发，称为触发点。

(5)痛性抽搐严重病例可因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧，即为痛性抽搐。

面颊部有短暂反复发作的剧痛，检查时除“触发点”外无阳性体征，常见于

A.特发性面神经麻痹B.三叉神经痛C.症状性癫痫

D.面肌抽搐E.典型偏头痛

1.B

知识点3.诊断

原发性三叉神经痛根据疼痛发作部位、性质、面部扳机点、神经系统无阳性体征，不难确诊。

知识点4.鉴别诊断

(1)继发性三叉神经痛疼痛为持续性，伴三叉神经麻痹(即患侧面部感觉减退、角膜反射迟钝)，常合并其他脑神经损害的症状。常见于多发性硬化、延髓空洞症、原发性或继发性颅底肿瘤等。

(2)牙痛常为持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物加剧。X线检查可发现龋齿、肿瘤等有助鉴别。

(3)舌咽神经痛较少见，多发于年轻妇女。表现为舌咽神经分布区域(扁桃体、舌根、咽、耳道深部)的阵发性疼痛，性质类似三叉神经痛。吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点用4％可卡因喷涂可阻止发作。

注意：①继发性三叉神经痛——三叉神经为混合性神经，既有感觉成分也有运动成分，当其继发性受损时，既有感觉症状也有运动症状，可出现三叉神经支配区的感觉障碍、角膜反射消失、患侧咀嚼肌瘫痪、咬合无力、张口时下颌向患侧偏斜。

②原发性三叉神经痛——角膜反射正常、无咀嚼肌瘫痪、无咬合无力、无下颌偏斜。

左侧继发性三叉神经痛，除出现左面部痛觉减退外，尚有的体征为

A.左角膜反射消失，下颌向右偏斜B.左角膜反射存在，下颌向右偏斜

C.左角膜反射消失，下颌无偏斜D.左角膜反射消失，下颌向左偏斜

E.左角膜反射存在，下颌无偏斜

2.D

知识点5.治疗

首选药物治疗，无效或失效时选用其他治疗方法。

适用证

注意事项

卡马西平

首选药物

有效率70％～80％。疼痛停止后逐渐减量

苯妥英钠

次选药物

卡马西平无效时选用苯妥英钠

加巴喷丁

可单独使用或与其他药物合用

孕妇禁忌

封闭治疗

药物治疗无效时、拒绝手术、不适于手术者

无水酒精封闭三叉神经分支或半月神经节

射频治疗

体衰、不能耐受手术者

经皮半月神经节射频电凝治疗有效率90％

手术治疗

目前广泛应用的最安全有效的手术方法

三叉神经显微血管减压术常用

(3～5题共用题干)女性，85岁。20年来反复发作右面部闪电样疼痛，说话和鼻翼旁触摸诱发疼痛。今年已痛10月未缓解，伴面部肌肉反射性抽搐，口角偏向患侧。诊断为三叉神经痛。

若为原发性三叉神经痛，应具备的条件是

A.右角膜反射和右面部痛温觉减退B.右面部分离性感觉障碍

C.右角膜反射存在，右面部痛温觉正常D.右角膜反射存在，右侧咀嚼肌无力

E.右角膜反射减退，右侧咀嚼肌无力

选用卡马西平镇痛的有效率约为

A.40％～50％B.50％V60％C.60％～70％

D.70％～80％E.90％

若患者药物镇痛无效，又出现肺气肿，不宜全身麻醉，选择最佳治疗方法为

A.三叉神经显微血管减压B.射频热凝术C.三叉神经切断

D.三叉神经脊髓束切断E.枕下开颅三叉神经减压

3.C4.D5.B

特发性面神经麻痹也称贝尔麻痹、面神经炎，是因茎突孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。

知识点1.病因

由于骨性面神经管只能容纳面神经通过，所以面神经一旦缺血、水肿必然导致神经受压。病毒感染、自主神经功能不稳等均可导致局部神经营养血管痉挛，神经缺血、水肿出现面肌瘫痪。

知识点2.临床表现

面神经为混合性神经，包括运动纤维和感觉纤维。面瘫一般为单侧性。

面神经的神经分布

面神经炎时的临床表现

运动纤维

面部表情肌(除咀嚼肌、上睑提肌外)

患侧面部表情肌瘫痪

上部面肌(额肌、皱眉肌、眼轮匝肌)

患侧额纹消失、不能皱眉、眼裂不能闭合

下部面肌(颊肌、口轮匝肌)

食物易滞留病侧齿龈、鼓气和吹口哨时漏气

镫骨肌

听觉过敏

感觉纤维

特殊感觉——舌前2/3味觉

同侧舌前2/3味觉消失

一般感觉——外耳道、鼓膜、内耳的感觉

耳廓、外耳道感觉减退、外耳道和鼓膜疱疹

男，50岁。晨起刷牙时左口角流水，伴左耳后痛。查体：左额纹消失，左眼闭合无力，左鼻唇沟浅，口角右歪。最可能的诊断是

A.左面神经炎B.吉兰-巴雷综合征C.左三叉神经第1支受损

D.中枢性面瘫E.左三叉神经第3支受损

A

知识点3.诊断与鉴别诊断

根据急性起病、临床表现主要为面神经瘫痪，诊断并不困难。应与下列疾病相鉴别。

(1)吉兰-巴雷综合征多为双侧周围性面瘫，伴对称性四肢弛缓性瘫和感觉障碍，脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离。

(2)耳源性面神经麻痹中耳炎、迷路炎、乳头炎常并发耳源性面神经麻痹。

(3)后颅窝肿瘤或脑膜炎周围性面瘫起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状。

(4)神经莱姆病在流行区内患者出现面神经麻痹，常伴发热、皮肤游走性红斑、或其他脑神经受累。

知识点4.治疗

(1)治疗原则改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。

(2)皮质类固醇为主要治疗药物，急性期应尽早使用。

(3)维生素B维生素B1和维生素B12，肌肉注射，促进神经髓鞘恢复。

(4)阿昔洛韦适用于Ramsay-Hum综合征患者。

(5)理疗急性期可在茎乳口附近行超短波透热疗法、红外线照射、局部热敷等。

(6)护眼由于长期不能闭眼、瞬目使角膜干燥，可戴眼罩、滴眼药水，保护角膜。

(7)康复治疗

下列面神经炎治疗措施无效的是

A.复合维生素BB.糖皮质激素C.抗病毒药物D.物理治疗E.非甾体抗炎药

7.E

本病也称吉兰-巴雷(Guillain-Barre)综合征，是自身免疫介导的周围神经病，也常累及脑神经。

知识点1.病因

(1)空肠弯曲菌感染以腹泻为前驱症状的患者感染率高达85％。

(2)病毒感染如巨细胞病毒、EB病毒、乙肝病毒、HIV感染等。

(3)使用免疫抑制剂如白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制剂的患者。

(4)自身免疫疾病某些自身免疫疾病，如系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等，可合并本病。

知识点2.临床表现

(1)病史任何年龄、任何季节均可发病，常急性起病，半数患者病前1～3周有呼吸道或胃肠道感染病史或疫苗接种史。病情多在2周左右达到高峰。

(2)运动障碍首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力(即四肢对称性弛缓性瘫痪)，自远端向近端发展，或自近端向远端加重。常由双下肢开始，逐渐累及躯干、脑神经。严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸肌麻痹。四肢腱反射常减弱，病理反射阴性。

(3)感觉障碍一般比运动障碍轻，表现为肢体感觉异常，如烧灼感、麻木感、刺痛、不适感等，呈手套-袜套样分布。少数患者有腓肠肌压痛。偶可出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。

(4)脑神经受累以双侧面神经受累最常见，其次为舌咽、迷走神经受累，动眼神经、外展神经、舌下神经、三叉神经瘫痪较少见，部分患者以脑神经损害为首发症状就诊。

(5)自主神经功能紊乱如皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、尿便障碍等。

知识点3.诊断

(1)病史急性或亚急性起病，病前1～3周有呼吸道或胃肠道感染史。

(2)临床表现四肢对称性弛缓性瘫痪，末梢感觉障碍，脑神经受损。

(3)脑脊液检查特征性表现为蛋白-细胞分离，即蛋白质含量增高而细胞数目正常。

(4)血清学检查部分患者出现肌酸激酶(CK)轻度增高，抗神经节苷脂抗淋、抗空肠弯曲菌抗体阳性。

(5)神经电生理检查运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变。

知识点4.鉴别诊断

急性脊髓灰质炎

急性横贯性脊髓炎

低钾性周期性瘫痪

重症肌无力

起病

急性起病

急性起病

慢性起病

慢性起病

病史

起病时有双峰热

病前1~2周有发热史

周期性发病

可有家族史

运动障碍

肢体弛缓性瘫痪

常局限于一侧，多为节段性，可不对称

1～2日出现截瘫

受累平面以下截瘫

迅速出现四肢弛缓性瘫痪，呼吸肌一般不受累

受累骨骼肌病态疲劳

症状波动

晨轻暮重

感觉

无感觉障碍

伴传导束性感觉障碍

无感觉障碍

无感觉障碍

其他特点

脑脊液蛋白及细胞增加运动神经传导速度正常肌电图失神经支配

早期出现尿便障碍

脑神经不受累

脑脊液检查正常

血钾降低

补钾治疗有效

新斯的明试验可协

助鉴别

知识点5.治疗

血浆交换和免疫球蛋白静脉注射为本病的一线治疗方法，但联合治疗并不增加疗效，故应单一使用。

(1)血浆交换可直接去除血浆中的致病抗体，推荐有条件者尽早应用。每次交换量为30～50ml／kg，在l～2周内进行3～5次。禁忌证包括：严重感染、心律失常、心功能不全、凝血功能障碍等。

(2)免疫球蛋白静脉注射推荐有条件者尽早使用。成人剂量为每日0.4g／kg，连用5天。

(3)糖皮质激素疗效不确定，对于五条件进行上述治疗者，可以试用。

(4)抗生素有空肠弯曲菌感染者，可选用大环内酯类抗生素治疗。

章节练习题

01

三叉神经痛的疼痛特点是

A.持续性钝痛

B.持续性刺痛

C.疼痛常见于前额部

D.常伴三叉神经破坏体征

E.短暂电击样、撕裂样剧痛

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解析：E三叉神经痛常表现为面颊上下颌及舌部明显剧烈疼痛，呈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样，持续数秒或l～2分钟，突发突止，间歇期完全正常。神经系统检查无阳性体征。

02

三叉神经痛患者可能出现的阳性体征是

A.患侧角膜反射消失

B.患侧面部感觉减退

C.咀嚼肌瘫痪

D.患侧面部有触发点

E.张口时下颌向患侧偏斜

点击空白处查看答案

解析：D①三叉神经痛患者口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发，称为触发点(D)。②继发性三叉神经痛可出现三叉神经支配区的感觉障碍、角膜反射消失、患侧咀嚼肌瘫痪、咬合无力、张口时下颌向患侧偏斜。但原发性三叉神经痛角膜反射正常、无咀嚼肌瘫痪、无咬合无力、无下颌偏斜。临床上所说的“三叉神经痛"一般是原发性三叉神经痛的简称，故答D。

03

左侧特发性面神经麻痹常表现为

A.眼睑闭合正常，示齿时口角歪向右侧

B.眼睑闭合正常，示齿时口角歪向左侧

C.左眼睑闭合不严，示齿时口角歪向右侧

D.左眼睑闭合不严，示齿时口角歪向左侧

E.左眼睑闭合不严，示齿时口角不歪

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解析：C面神经炎为周围性面神经麻痹，可导致同侧上、下部面肌瘫痪，表现为患侧额纹消失、不能皱眉、眼裂不能闭合，露齿时口角歪向健侧(C)。

04

吉兰-巴雷综合征与周期性瘫痪最重要的鉴别要点是

A.瘫痪的特点

B.有无双侧面瘫

C.有无血钠降低

D.有无血钾降低

E.脑脊液的特点

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解析：D吉兰-巴雷综合征与周期性瘫痪最重要的鉴别要点是有无血钾降低，前者血钾正常，后者血钾降低。

历年真题

01

吉兰一巴雷综合征的脑脊液蛋白-细胞分离是指（执业）

A．蛋白正常，细胞数正常

B．蛋白增高，细胞数正常

C．蛋白增高，细胞数降低

D．蛋白降低，细胞数增高

E．蛋白正常，细胞数增高

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答案：B

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