霍纳综合征Horner综合征
霍纳综合征（Horner综合征）又称小儿颈交感神经麻痹综合征、Bernard-Horner综合征、Claude-Bernard-Horner综合征等，是由于交感神经中枢至眼部的通路上任何一段受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、但对光反应正常，病侧眼球内陷、上睑下垂及患侧面部少或无汗等表现的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。而由第1胸髓以上的中枢神经系统病变引起者极为少见。
一次值夜班，患者家属说患者一侧面部多汗，一侧无汗，当时听到这句话立即想到的患者应该是延髓背外侧梗死，但打开病例瞬间，病人是已经确诊的视神经脊髓炎,颈髓节段受累,如下图.....
《Duus神经系统疾病定位诊断学－解剖、生理、临床(第八版)]》中的描述：“临床上引起Horner综合征的一个重要原因是颈内动脉壁夹层剥脱。颈内动脉内膜破裂，血液进入血管壁内，导致管腔狭窄或闭塞，罕见血管破裂形成假性动脉瘤。导致动脉夹层剥脱的原因很多，有外伤性剥脱，还有血管壁的结构异常，例如纤维肌性结构不良，易于发生内壁夹层剥脱。但大多情况下剥脱原因不明。
颈内动脉壁夹层剥脱引起交感神经损伤的病理机制尚不明确，易于理解的假说认为是由于颈内动脉管壁血肿压迫交感神经分支，压迫损伤最终导致神经纤维功能丧失。
另一种理论认为是由于交感神经纤维缺血，因为它们由颈内动脉的小穿支供血，这些穿支可能因血管夹层剥脱而移位，但是这两种理论本身都自相矛盾。
c-6.4,0-1.3,.8-16.3,7.L90.9,8.5c1.1-.6,1.7-5.4,1.7-8.4c0-1.-10-.-.-.S48.,61.8,48.,74c0,5.9,.3,11.,6,15. l-0.7,9.9c-.7-1.-5.8-1.9-9-1.9c-1.,0-.,10-.,.s10,.,.,.s.-10,.-.c0-6-.4-11.5-6.3-15.5 l0.6-9.8c.8,1.3,6,.1,9.3,.1c6.,0,11.9-.6,15.9-6.7l.9,16.5c-0.9,.4-1.4,5.1-1.4,7.8c0,1.,10,.,.,. c1.,0,.-9.9,.-.c0-6-.4-11.5-6.3-15.5l1.3-8.6c.6,1,5.4,1.6,8.3,1.6c1.,0,.-10,.-.S.7,7,.4,7z M4.6,.7c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1c0-7.8,6.3-14.1,14.1-14.1s14.1,6.3,14.1,14.1C38.7,.3,3.4,.7,4.6,.7zM70.4,88. c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1s6.3-14.1,14.1-14.1c7.8,0,14.,6.3,14.,14.1S78.,88.,70.4,88.zM,18c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1 s6.3-14.1,14.1-14.1s14.1,6.3,14.1,14.1S.8,18,,18zM.4,63.3c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1S.6,35,.4,35 s14.1,6.3,14.1,14.1S.,63.3,.4,63.3z"style="fill:#FFD8A3;">第八版神经内科课本关于霍纳综合征描述P13延髓背外侧病变，可出现
①眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；
②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍，同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）
③病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害），
④霍纳综合征（交感神经下行纤维损害）；
⑤交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束核损害），对侧偏身痛、温觉缺失（脊髓丘脑侧束损害），常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血损害。
P1提到C8-T1病变时也会产生霍纳综合征，“Wallenberg综合征属于后循环脑梗死，而颈内动脉属于前循环，前后循环累及的解剖结构不一样，怎么都会引起Horner综合征呢？？
以下内容节选医脉通《菜鸟学习Horner综合征的三个阶段》。
1临床表现：如上图所示：霍纳综合征又称交感神经损害临床综合征，临床表现为四联征：瞳孔缩小（瞳孔开大肌瘫）、眼睑下垂（睑板肌瘫）、眼球凹陷（眼眶肌瘫）、汗液分泌障碍（无汗症），另外还有血管扩张（由于交感神经的血管收缩作用缺失），使患侧面部皮肤干燥、潮红。所有这些都是由于同侧眼交感神经通路的损害所致。
发病机制：头颈部交感神经可分为三级，下丘脑（丘脑下部）是整个自主神经系统的高级中枢，Horner综合征是由于下丘脑发出的交感神经纤维，途径脑干、上部脊髓、颈交感神经节及节后纤维，其中任何一处病变均可引起Horner综合征。
其传导通路分三级神经元：
第一级神经元为中枢神经元，即下丘脑至睫状体脊髓中枢（颈8~胸1的侧角）；
第二级神经元为节前神经元，即睫状体脊髓中枢至颈上交感节；
第三级神经元为节后神经元，即颈中交感神经节至虹膜；
所以，在这整条通路上出现了问题，都会出现Horner综合征（眼裂变小、眼球内陷、瞳孔缩小，但是并非所有部位受累都会出现面部无汗），因此前后循环病变，只要引起通路中断都有可能导致霍纳综合征。
1、其在脊髓发出时是从T-T4神经根发出，不从T1神经根发出（因此，假如病变仅压迫T1神经根，是不会出现面部无汗的，Neurology上有一个病例报道，就是胸椎间盘突出压迫T1神经根，出现了部分性Horner征，即不伴面部无汗，详见FossskiftesvikJ,HougaardMG,LarsenVA,etal.ClinicalReasoning:PartialHornersyndromeandupperrightlimbsymptomsfollowingchiropracticmanipulation.[J].Neurology,,84(1):e-80）；
、其在颈上交感神经节发出后，在颈动脉分叉处大部分跟着颈外动脉走行（除了前额中央，前额中央的促泌汗纤维仍然跟着颈内动脉走行，详见医脉通）。所以如果是颈内动脉或颅内出现的问题，是不会出现面部无汗的（除了前额中央）。
c-6.4,0-1.3,.8-16.3,7.L90.9,8.5c1.1-.6,1.7-5.4,1.7-8.4c0-1.-10-.-.-.S48.,61.8,48.,74c0,5.9,.3,11.,6,15. l-0.7,9.9c-.7-1.-5.8-1.9-9-1.9c-1.,0-.,10-.,.s10,.,.,.s.-10,.-.c0-6-.4-11.5-6.3-15.5 l0.6-9.8c.8,1.3,6,.1,9.3,.1c6.,0,11.9-.6,15.9-6.7l.9,16.5c-0.9,.4-1.4,5.1-1.4,7.8c0,1.,10,.,.,. c1.,0,.-9.9,.-.c0-6-.4-11.5-6.3-15.5l1.3-8.6c.6,1,5.4,1.6,8.3,1.6c1.,0,.-10,.-.S.7,7,.4,7z M4.6,.7c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1c0-7.8,6.3-14.1,14.1-14.1s14.1,6.3,14.1,14.1C38.7,.3,3.4,.7,4.6,.7zM70.4,88. c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1s6.3-14.1,14.1-14.1c7.8,0,14.,6.3,14.,14.1S78.,88.,70.4,88.zM,18c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1 s6.3-14.1,14.1-14.1s14.1,6.3,14.1,14.1S.8,18,,18zM.4,63.3c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1S.6,35,.4,35 s14.1,6.3,14.1,14.1S.,63.3,.4,63.3z"style="fill:#FFD8A3;">病因1.颈部至纵隔病变
颈部及上肢损伤，颈深部枪伤、刀伤、锁骨骨折、肩关节脱臼，诊疗过程中引起的星形交感神经节切除，交感神经切除，交感神经普鲁卡因封闭术，颈动脉造影术及臂从神经受损害。颈部肿瘤，结核，淋巴肉瘤，淋巴结炎，颈脊椎肿瘤，食管、甲状腺和纵隔肿瘤，锁骨下动脉、颈动脉及主动脉瘤，颈部血肿等。肺尖胸膜炎，气胸，肺尖肺炎，肺癌等。
.脊髓病变
脊髓空洞症，脊髓出血，原发性或转移性脊髓肿瘤，多发性硬化，颈椎病，脊柱结核，脊髓炎或脊髓前角灰质炎，梅毒性脊髓病变。
3.颅底病变
棘孔、卵圆孔内注入酒精，脑瘤，颅脑外伤，三叉神经节后切断术，岩骨炎，三叉神经带状疱疹。
4.颅内病变
椎动脉不完全闭塞，延髓和脊髓的血管性病变，延髓空洞症，延髓肿瘤，脑炎、多发性硬化等。
综上所述，交感神经通路任何一部分受累均可出现此征，常见病因有炎症、创伤、手术、肿瘤、血管病变等，下视丘、脑干、颈髓、颈动脉的炎症，肿瘤压迫，出血等因素也可引起，少数病例可为先天性或无明显病因可查。
c-6.4,0-1.3,.8-16.3,7.L90.9,8.5c1.1-.6,1.7-5.4,1.7-8.4c0-1.-10-.-.-.S48.,61.8,48.,74c0,5.9,.3,11.,6,15. l-0.7,9.9c-.7-1.-5.8-1.9-9-1.9c-1.,0-.,10-.,.s10,.,.,.s.-10,.-.c0-6-.4-11.5-6.3-15.5 l0.6-9.8c.8,1.3,6,.1,9.3,.1c6.,0,11.9-.6,15.9-6.7l.9,16.5c-0.9,.4-1.4,5.1-1.4,7.8c0,1.,10,.,.,. c1.,0,.-9.9,.-.c0-6-.4-11.5-6.3-15.5l1.3-8.6c.6,1,5.4,1.6,8.3,1.6c1.,0,.-10,.-.S.7,7,.4,7z M4.6,.7c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1c0-7.8,6.3-14.1,14.1-14.1s14.1,6.3,14.1,14.1C38.7,.3,3.4,.7,4.6,.7zM70.4,88. c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1s6.3-14.1,14.1-14.1c7.8,0,14.,6.3,14.,14.1S78.,88.,70.4,88.zM,18c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1 s6.3-14.1,14.1-14.1s14.1,6.3,14.1,14.1S.8,18,,18zM.4,63.3c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1S.6,35,.4,35 s14.1,6.3,14.1,14.1S.,63.3,.4,63.3z"style="fill:#FFD8A3;">临床表现见于交感神经损害的同侧。
1瞳孔缩小由于虹膜之瞳孔开大肌麻痹所致，但对光反应，辐辏反应均存在，眼睑下垂系睑板肌麻痹所致，由于眼睑下垂，眼裂稍小，但眼睑仍可自行启闭，3眼球内陷与眼球后之球张肌麻痹有关，4同侧面部少或无汗系腺体分泌功能紊乱，见面部干燥，无汗，有发热，潮红表现，5眼压下降与血管神经调节影响有关，本病征如为先天性或发病于儿童，则常伴有虹膜异色、色素缺失，其他尚有过度流泪或流泪减少，一过性低眼压，偶见白内障，发病早期可见眼睑、结膜、葡萄膜和视网膜血管的暂时扩张。 c-6.4,0-1.3,.8-16.3,7.L90.9,8.5c1.1-.6,1.7-5.4,1.7-8.4c0-1.-10-.-.-.S48.,61.8,48.,74c0,5.9,.3,11.,6,15. l-0.7,9.9c-.7-1.-5.8-1.9-9-1.9c-1.,0-.,10-.,.s10,.,.,.s.-10,.-.c0-6-.4-11.5-6.3-15.5 l0.6-9.8c.8,1.3,6,.1,9.3,.1c6.,0,11.9-.6,15.9-6.7l.9,16.5c-0.9,.4-1.4,5.1-1.4,7.8c0,1.,10,.,.,. c1.,0,.-9.9,.-.c0-6-.4-11.5-6.3-15.5l1.3-8.6c.6,1,5.4,1.6,8.3,1.6c1.,0,.-10,.-.S.7,7,.4,7z M4.6,.7c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1c0-7.8,6.3-14.1,14.1-14.1s14.1,6.3,14.1,14.1C38.7,.3,3.4,.7,4.6,.7zM70.4,88. c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1s6.3-14.1,14.1-14.1c7.8,0,14.,6.3,14.,14.1S78.,88.,70.4,88.zM,18c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1 s6.3-14.1,14.1-14.1s14.1,6.3,14.1,14.1S.8,18,,18zM.4,63.3c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1S.6,35,.4,35 s14.1,6.3,14.1,14.1S.,63.3,.4,63.3z"style="fill:#FFD8A3;">检查1.若有炎症，可有白细胞计数和中性粒细胞的增高；若有出血性疾病，则可有出凝血时间、凝血因子、凝血酶原的异常等。
.结合临床做心电图，B超，CT，MRI等检查（头、颈、鼻咽，胸部）。
c-6.4,0-1.3,.8-16.3,7.L90.9,8.5c1.1-.6,1.7-5.4,1.7-8.4c0-1.-10-.-.-.S48.,61.8,48.,74c0,5.9,.3,11.,6,15. l-0.7,9.9c-.7-1.-5.8-1.9-9-1.9c-1.,0-.,10-.,.s10,.,.,.s.-10,.-.c0-6-.4-11.5-6.3-15.5 l0.6-9.8c.8,1.3,6,.1,9.3,.1c6.,0,11.9-.6,15.9-6.7l.9,16.5c-0.9,.4-1.4,5.1-1.4,7.8c0,1.,10,.,.,. c1.,0,.-9.9,.-.c0-6-.4-11.5-6.3-15.5l1.3-8.6c.6,1,5.4,1.6,8.3,1.6c1.,0,.-10,.-.S.7,7,.4,7z M4.6,.7c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1c0-7.8,6.3-14.1,14.1-14.1s14.1,6.3,14.1,14.1C38.7,.3,3.4,.7,4.6,.7zM70.4,88. c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1s6.3-14.1,14.1-14.1c7.8,0,14.,6.3,14.,14.1S78.,88.,70.4,88.zM,18c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1 s6.3-14.1,14.1-14.1s14.1,6.3,14.1,14.1S.8,18,,18zM.4,63.3c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1S.6,35,.4,35 s14.1,6.3,14.1,14.1S.,63.3,.4,63.3z"style="fill:#FFD8A3;">诊断结合病史及临床表现，诊断一般不难，尚可用4%可卡因液滴眼，3分钟一次，共3次，15分钟后观察瞳孔。
1.病灶如果存在于颈上神经节至眼球的径路上，治疗可以收到满意效果。此时给予1%～%肾上腺素，如见到散瞳，说明病变位于颈上神经节至末梢神经的径路上（末梢性霍纳综合征）。
.如是中枢性霍纳综合征，因残存的节后神经纤维持续产生少量的去甲肾上腺素，瞳孔给予1%～%肾上腺素不发生反应。
c-6.4,0-1.3,.8-16.3,7.L90.9,8.5c1.1-.6,1.7-5.4,1.7-8.4c0-1.-10-.-.-.S48.,61.8,48.,74c0,5.9,.3,11.,6,15. l-0.7,9.9c-.7-1.-5.8-1.9-9-1.9c-1.,0-.,10-.,.s10,.,.,.s.-10,.-.c0-6-.4-11.5-6.3-15.5 l0.6-9.8c.8,1.3,6,.1,9.3,.1c6.,0,11.9-.6,15.9-6.7l.9,16.5c-0.9,.4-1.4,5.1-1.4,7.8c0,1.,10,.,.,. c1.,0,.-9.9,.-.c0-6-.4-11.5-6.3-15.5l1.3-8.6c.6,1,5.4,1.6,8.3,1.6c1.,0,.-10,.-.S.7,7,.4,7z M4.6,.7c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1c0-7.8,6.3-14.1,14.1-14.1s14.1,6.3,14.1,14.1C38.7,.3,3.4,.7,4.6,.7zM70.4,88. c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1s6.3-14.1,14.1-14.1c7.8,0,14.,6.3,14.,14.1S78.,88.,70.4,88.zM,18c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1 s6.3-14.1,14.1-14.1s14.1,6.3,14.1,14.1S.8,18,,18zM.4,63.3c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1S.6,35,.4,35 s14.1,6.3,14.1,14.1S.,63.3,.4,63.3z"style="fill:#FFD8A3;">鉴别诊断1.急性上颈髓之横贯性损害：可引起暴死，幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner综合征。
.脊髓颈8·胸1的横贯性损害：可出现手部小肌（骨间肌）的萎缩，爪形手，以及Horner综合征。
3.伴有肩和上肢疼痛之Horner综合征：可能为肺尖上沟癌引起。
4.胸部大动脉瘤：出现Horner综合征时，患者有颈、肩、上胸部疼痛、干咳、进行性声音嘶哑、气管移位。
5.Villaret综合征：包括此征和后组颅神经麻痹。
6.Raeder综合征：即于偏头痛发作后出现Horner综合征，为半月节附近交感神经损害引起。
7.Garcin综合征：系丘脑外侧核之前方病变引起，除有Horner综合征外，尚有一侧性共济失调，感觉障碍和垂直性凝视麻痹。
8.Horner综合征：还见于甲状腺摘除术后、扁桃体摘除术后、小儿急性中耳炎后、小脑下后动脉闭塞（Wallenberg综合征）、Avellis综合征、Babinsik-Nageotte综合征等。
9.虹膜炎：虹膜炎会出现特殊的疼痛、虹膜淤血及怕光。而霍纳综合征不会出现这些症状。
c-6.4,0-1.3,.8-16.3,7.L90.9,8.5c1.1-.6,1.7-5.4,1.7-8.4c0-1.-10-.-.-.S48.,61.8,48.,74c0,5.9,.3,11.,6,15. l-0.7,9.9c-.7-1.-5.8-1.9-9-1.9c-1.,0-.,10-.,.s10,.,.,.s.-10,.-.c0-6-.4-11.5-6.3-15.5 l0.6-9.8c.8,1.3,6,.1,9.3,.1c6.,0,11.9-.6,15.9-6.7l.9,16.5c-0.9,.4-1.4,5.1-1.4,7.8c0,1.,10,.,.,. c1.,0,.-9.9,.-.c0-6-.4-11.5-6.3-15.5l1.3-8.6c.6,1,5.4,1.6,8.3,1.6c1.,0,.-10,.-.S.7,7,.4,7z M4.6,.7c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1c0-7.8,6.3-14.1,14.1-14.1s14.1,6.3,14.1,14.1C38.7,.3,3.4,.7,4.6,.7zM70.4,88. c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1s6.3-14.1,14.1-14.1c7.8,0,14.,6.3,14.,14.1S78.,88.,70.4,88.zM,18c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1 s6.3-14.1,14.1-14.1s14.1,6.3,14.1,14.1S.8,18,,18zM.4,63.3c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1S.6,35,.4,35 s14.1,6.3,14.1,14.1S.,63.3,.4,63.3z"style="fill:#FFD8A3;">治疗1.病因治疗：炎症者行抗感染治疗，肿瘤者行化疗、放疗、手术等治疗。
.对症支援治疗
c-6.4,0-1.3,.8-16.3,7.L90.9,8.5c1.1-.6,1.7-5.4,1.7-8.4c0-1.-10-.-.-.S48.,61.8,48.,74c0,5.9,.3,11.,6,15. l-0.7,9.9c-.7-1.-5.8-1.9-9-1.9c-1.,0-.,10-.,.s10,.,.,.s.-10,.-.c0-6-.4-11.5-6.3-15.5 l0.6-9.8c.8,1.3,6,.1,9.3,.1c6.,0,11.9-.6,15.9-6.7l.9,16.5c-0.9,.4-1.4,5.1-1.4,7.8c0,1.,10,.,.,. c1.,0,.-9.9,.-.c0-6-.4-11.5-6.3-15.5l1.3-8.6c.6,1,5.4,1.6,8.3,1.6c1.,0,.-10,.-.S.7,7,.4,7z M4.6,.7c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1c0-7.8,6.3-14.1,14.1-14.1s14.1,6.3,14.1,14.1C38.7,.3,3.4,.7,4.6,.7zM70.4,88. c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1s6.3-14.1,14.1-14.1c7.8,0,14.,6.3,14.,14.1S78.,88.,70.4,88.zM,18c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1 s6.3-14.1,14.1-14.1s14.1,6.3,14.1,14.1S.8,18,,18zM.4,63.3c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1S.6,35,.4,35 s14.1,6.3,14.1,14.1S.,63.3,.4,63.3z"style="fill:#FFD8A3;">预后预后视病因而不同。末梢性霍纳综合征时有希望治愈，治疗方法不论症状怎样，只是局部给予1%～%肾上腺素即可，每日点眼3次。眼睑下垂、缩瞳和瞬膜突出等症状虽可快速缓解，但交感神经恢复的4～5周里要连续给药，如是外伤引起者，改善症状需要6周～3个月的时间。
c-6.4,0-1.3,.8-16.3,7.L90.9,8.5c1.1-.6,1.7-5.4,1.7-8.4c0-1.-10-.-.-.S48.,61.8,48.,74c0,5.9,.3,11.,6,15. l-0.7,9.9c-.7-1.-5.8-1.9-9-1.9c-1.,0-.,10-.,.s10,.,.,.s.-10,.-.c0-6-.4-11.5-6.3-15.5 l0.6-9.8c.8,1.3,6,.1,9.3,.1c6.,0,11.9-.6,15.9-6.7l.9,16.5c-0.9,.4-1.4,5.1-1.4,7.8c0,1.,10,.,.,. c1.,0,.-9.9,.-.c0-6-.4-11.5-6.3-15.5l1.3-8.6c.6,1,5.4,1.6,8.3,1.6c1.,0,.-10,.-.S.7,7,.4,7z M4.6,.7c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1c0-7.8,6.3-14.1,14.1-14.1s14.1,6.3,14.1,14.1C38.7,.3,3.4,.7,4.6,.7zM70.4,88. c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1s6.3-14.1,14.1-14.1c7.8,0,14.,6.3,14.,14.1S78.,88.,70.4,88.zM,18c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1 s6.3-14.1,14.1-14.1s14.1,6.3,14.1,14.1S.8,18,,18zM.4,63.3c-7.8,0-14.1-6.3-14.1-14.1S.6,35,.4,35 s14.1,6.3,14.1,14.1S.,63.3,.4,63.3z"style="fill:#FFD8A3;">预防积极治疗可能累及交感神经通路的原发疾病，早诊断，早治疗。
