译文脊髓病变提示系统性结节病

一名40多岁中年男子，主诉下肢进行性感觉异常和乏力4月，神经系统的查体无异常，头MRI及实验室检查包括水通道蛋白-4抗体是正常的。脑脊液检查示轻度蛋白增高（0.7g/L），细胞数增多（48个细胞/mm3，中性粒细胞占95%）和3个寡克隆区带（镜像模式）。他的脊髓核磁检查示C2～C5、C7~D3水平纵向延伸不连续性肿胀，并且可见沿脊柱片状增强（图1）。胸片及血清中血管紧张素转化酶水平是正常的。胸片示肺门淋巴结肿大，并且氟脱氧葡萄糖-正电子发射断层图像检测可见摄取增加。经支气管镜肺活检显示为非干酪样肉芽肿性结节病（图2）。给予静脉注射甲泼尼龙琥珀酸钠（1克/天，共5天）后，症状消失，并且复查MRI病灶基本消失。此后，给予硫唑嘌呤钠盐及波尼松治疗。在2年的随访期间，患者基本恢复健康。

在结节病中神经系统受累占5%左右，但是，在系统性结节病中以脊髓受累表现的是非常少见的1，磁共振成像是发现神经系统病变最敏感的方法，但是它缺乏特异性，因此识别任何MRI上特征性标识是正确诊断疾病必不可少的。在脊髓结节病中提出了4个进展阶段：（1）早期脑膜发生肉芽肿性炎症；（2）炎症沿着血管周围间隙扩散导致脊髓发生肿胀；（3）局灶性或弥漫性髓内病变的证据；（4）脊髓萎缩。2

该患者在疾病演变过程中也呈现出一些MRI特征性改变，如纺锤形的脊髓不断扩大，沿脊柱走形的结节状强化（暗示脑膜为起源病灶），与神经系统结节病具有高度一致3,4。及时识别脊髓结节病，并适当的皮质类固醇和免疫抑制剂药物治疗，对防止脊髓萎缩、改善预后是至关重要的。

图1：脊髓MRI异常：A.矢状位MRIT2加权像显示纵向延伸C2~C5、C7~D3节段肿胀呈高信号（箭头）。；B.T1加权像MRI增强扫描可见沿脊柱不规则片状增强（箭头）；C.皮质类固醇治疗后第12天病灶基本消失（箭头）。

图2：淋巴结组织学。非干酪性肉芽肿及其周围组织细胞成分（瑞姬氏染色法，原始放大×）

编辑：李会琪

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