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AQP4血清阴性的NMOSD临床难题

理解所谓的“亚洲型MS”及其与视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的相关性

认识水通道蛋白4(AQP4)-IgG血清阴性的NMOSD的临床和实验室检查特征以及鉴别诊断,包括髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)-IgG血清阳性的疾病

考虑AQP4-IgG血清阴性的NMOSD患者发病时和复发患者的实用治疗。

在发现水通道蛋白-4(AQP4)-IgG之前,重度视神经炎和横贯性脊髓炎患者往往被诊断为“视神经脊髓型”MS(OSMS),并且OSMS被报告为亚洲人唯一的MS类型。另一方面,有脑损伤的病例被归为“传统的”MS(CMS),即使它们有重度视神经炎和脊髓炎。然而,主要基于长节段脊髓病变(LESCL)(3个脊椎节段)和AQP4-IgG血清阳性疾病的临床研究发现,OSMS和CMS均包括NMOSD以及MS,因此亚洲型MS、OSMS和CMS是误导性术语,现在不鼓励使用。

最近采用以细胞为基础的测定方法进行的研究表明,一部分AQP4-IgG血清阴性的NMOSD患者呈髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)-IgG血清阳性。在MOG-IgG血清阳性疾病中还常观察到双侧视神经炎和腰骶部脊髓炎同时发生。病理学和实验研究表明,星形胶质细胞病变是AQP4-IgG血清阳性的NMOSD的初始和主要病理表现,但值得







































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