【病例视察】一石二鸟:罕见视神经脊髓炎1
【病例视察】一石二鸟:罕见视神经脊髓炎1
视神经脊髓炎(Neuromyelitisoptica,NMO),是一种罕见的本身免疫性炎性中枢神经系统脱髓鞘疾病,主要影响脊髓和视神经。KatherineSterner等人近日在ACR发布1例60岁女性视神经脊髓炎患者,并对该病进行总结,现翻录以下供大家参考学习。
病史
60岁女性,左眼视力逐步下落,双手感觉异常及体重减轻。病发前身体健康。
影象学表现
图1.冠状T2示视神经增粗(箭头示)
图2.增强T1示视交叉增粗并强化(箭头示)
图3.冠状增强T1视交叉增粗并强化(箭头示)
图4.矢状增强T1示颈椎内异常强化灶,范围从C1水平到C4下方(箭头示)
图5.矢状T2示C1到C4下方水平颈椎内脱髓鞘病灶(箭头示)
诊断
视神经脊髓炎
鉴别诊断
多发性硬化等疾病。
要点总结
视神经脊髓炎(Neuromyelitisoptica,NMO),又叫Devic综合征,是一种本身免疫性炎性中枢神经系统脱髓鞘疾病,主要影响脊髓和视神经。在过去十年里,发现了一种名为水通道蛋白-4抗体/视神经脊髓炎特异性抗体(aquaporin-4antibody/NMO-IgG)。这类抗体有助于将视神经脊髓炎与多发性硬化和其他脱髓鞘性疾病辨别开。初期诊断NMO非常重要,由于一些用于其他类似脱髓鞘疾病(如多发性硬化)的药物可以加重NMO患者的病情。
病例分析
视神经脊髓炎,其主要特点是长节段横贯性脊髓炎和视神经炎同时出现。该病最早在年由SirThomasAllbutt报导。但该病却以EugèneDevic的姓氏命名,这是由于EugèneDevic在年创造了「视神经脊髓炎」这1名词,并将该病描写为一种严重的临床变异型多发性硬化。
但是在年,随着一个新的血清学标志物的发现,即水通道蛋白4抗体(AQP-4或神经脊髓炎特异性抗体NMO-IgG),NMO现在被认为是一个独立的疾病谱。
NMO是一种罕见病,发病率约十万分之4.4,且女性多于男性。病发年龄一般在39岁左右,晚于多发性硬化。该病的病发机制目前仍未明确,通常认为该病包括星形胶质细胞损伤、脱髓鞘、神经元丢失和坏死。MRI检查可见受累视神经增粗和T2信号增高,脊髓病灶呈长节段横贯性T2高信号。增强扫描病灶呈斑片状不均匀性强化,偶可见中央坏死和空洞构成。还可见大脑内的病灶呈T2flair高信号,这和多发性硬化的典型表现不同。
NMO的诊断标准最初是由ngerchuk在年制定的。年,由于新的血清学标志物的发现,专家对诊断标准进行了更新,以更好的对该疾病谱进行描写。新的诊断标准将AQP-4血清抗体阳性作为支持性诊断标准。除发作性视神经炎、横贯性脊髓炎以外,还需要3个支持性诊断条件中最少2个同时存在,才可以作出阳性诊断。
这3个支持性诊断条件包括:
(1)AQP-4血清抗体阳;
(2)MRI上脊髓连续病变延伸超过三个椎体节段;
(3)脑MRI表现与多发性硬化的表现不一致。
如今,NMO抗体血清学阳性同时伴随视神经炎或横断性脊髓炎或有任何其他视神经或脊髓外的症状的患者均包括在NMO疾病谱内,并可以接受相应的医治。同时更加强调了长节段横贯性脊髓病灶和AQP-4阳性在诊断该病时的特异性。如今AQP-4化验已被广泛使用,其特异性接近%,但敏感性不稳定,从%不等。因此,NMO患者的AQP-4也可以为阴性,仅表现为视神经炎和横贯性脊髓炎。尚不清楚血清AQP-4情况是不是会对复发率和残疾预后有影响。
为了尽早进行医治,初期鉴别NMO和多发性硬化非常重要。一旦误诊,一些药物如干扰素,可以加重NMO患者的病情。但是,和其他自身免疫性疾病类似,该病医治的重点是急性发作后的快速恢复,和避免复发。由于该病的罕见性,还没有太多随机对比临床试验来验证每种医治方案的有效性。
一般情况下,对急性发作性NMO可以使用大剂量的类固醇,并缓慢减量。如果症状恶化,可以使用血浆置换疗法。由于不完全恢复者有很高的复发率和神经功能的积累性损伤,因此长时间免疫抑制很重要。硫唑嘌呤或利妥昔单抗是一线医治药物。如果上述药物副作用非常明显或医治反应差,那末可以斟酌霉酚酸酯,米托蒽醌,或甲氨蝶呤。
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