视神经脊髓炎的解读
视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO），是脊髓与视神经同时或者相继受累的脱髓鞘病变。首先，髓鞘是包裹在神经细胞的轴突外面的一层膜，由髓鞘细胞膜和施旺细胞组成，神经细胞之间通过电信号传导兴奋，而髓鞘能保护神经细胞起绝缘的作用，保证神经细胞传递信号时相互之间不受干扰。脱髓鞘是指髓鞘发生损坏，导致神经元包体和轴突失去保护从而受累，脱髓鞘疾病包括获得性和遗传性两种，获得性的脱髓鞘疾病又分为周围性和中枢性两类，周围性脱髓鞘疾病中最有代表性的是急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病；而视神经脊髓炎和多发性硬化就属于中枢性的脱髓鞘疾病。
对于视神经脊髓炎的诊断，年Wingerchuk等[1]对于视神经脊髓炎的诊断有3项必要条件:脊髓炎、视神经炎和无中枢神经系统其他部位受累。年,Lennon等[2]在视神经脊髓炎患者的血液标本中检测到了NMO-IgG，并将这种物质作为视神经脊髓炎的特异性标志物。NMO-IgG就是AQP4-IgG,即AQP4的抗体，AQP4是调节中枢神经系统内环境平衡的物质。由于AQP4-IgG是视神经脊髓炎的特异性抗体，约60%-70%的视神经脊髓炎患者呈AQP4-IgG阳性，而与视神经脊髓炎具有相似性的多发性硬化，则很少会显示AQP4-IgG阳性。所以，许多患者就诊时会被要求检测AQP4-IgG。这里涉及到另一个问题，为什么要区分多发性硬化和视神经脊髓炎？最直接的一点就是避免视神经脊髓炎患者接受干扰素β、芬戈莫德和托珠单抗等预防多发性硬化但会造成视神经脊髓炎发生恶化的药物治疗[3,4]。对于视神经脊髓炎的诊断标准的发展史不详述，随着时间的推移这套诊断标准在不断更新和完善，目前最新版是年6月发表在Neurology的NMOSD诊断标准国际共识。如下图（来源于好大夫在线，全超医生个人网站drquanchao.haodf.白癫风治疗白斑医院
