NMO和MS中脊髓和脑萎缩的不同模式
因为视神经脊髓炎（NMO）与多发性硬化（MS）的治疗及预后不同，临床上区分这两种疾病是必要的。最近开展的几项关于NMO的临床试验，结局基于扩展残疾状态评分量表（ExpandedDisabilityStatusScalescore，EDSS）或复发率。 MRI提供了客观量化的测量数据如T2损伤体积，因此被广泛应用于MS的临床研究中。然而，大部分NMO患者无脑部损伤，尤其是在疾病的早期阶段，用MS的标准MRI参数评价NMO不合适，因此有必要通过评估当前可用的MRI参数并发现客观量化的MRI测量值来评估NMO的治疗和预后。 NMO的主要MRI特点是脊髓病理如萎缩及纵向的广泛损伤，如脑萎缩。然而，NMO中脑和脊髓的病理关系以及将哪个测量值作为临床试验中临床残疾的最有价值的生物标记目前尚不清楚。 近期，来自医院的Liu等进行了一项实验，研究NMO的脊髓和脑损伤以及其与MS、健康对照（healthycontrols，HC）的MRI表现及临床症状的关系。该研究的目的是评估脊髓MRI测量值，包括平均上颈髓区（meanuppercervicalcordarea，MUCCA）测量的脊髓损伤、脊髓萎缩，脑结构MRI测量值，将NMO患者与MS患者和正常对照组进行比较。将脑及脊髓的病理与残疾评分、疾病持续时间、复发率联系起来。 该研究纳入35例NMO患者，35例MS患者，35例健康对照，对其进行了脊髓及脑的MRI检查。测量平均上颈髓区（MUCCA），脑实质损害（brainparenchymalfraction，BPF），灰质损害（graymatterfraction，GMF），白质损害（whitematterfraction，WMF）及脊髓和脑损伤，并进行组间比较。多变量分析MUCCA与脑容量测量及临床变量的关系。结果发现，NMO患者的MUCCA比健康对照组的更小（P=0.），MS患者的MUCCA比健康对照组小（P=0.07），但两组间无统计学差异。NMO患者比健康对照组的BPF小，MS患者的BPF和GMF比NMO患者小。NMO中MUCCA与扩展残疾状态评分量表（EDSS）、复发的次数、总的脊髓损伤长度有关。然而MS的MUCCA与WMF和EDSS有关。MUCCA是EDSS预测临床残疾的唯一的独立变量，NMO中（P＜0.）和MS中（P=0.）R2分别为0.55和0.17。 该研究揭示了NMO与MS之间脑和脊髓的不同萎缩模式。NMO主要是脊髓萎缩伴有轻度脑萎缩，部位主要在白质，MS主要是脑灰质萎缩。 NMO的脊髓萎缩临床常见，然而一直以来没有量化。在该研究中，研究者用粗略的半自动脊髓测量方法定量测量MUCCA，揭示了NMO患者的脊髓萎缩（相对于正常对照组下降7.6%）除了复发之外并非显著不同于MS患者（相对于正常对照组下降5.1%）。 NMO的轻度脑萎缩尤其是在白质，与之前的一些研究结果一致，支持白质萎缩而非灰质萎缩是NMO的一个主要特征。NMO中白质体积的减少可以用视神经炎或脊髓炎导致的变性或脑白质的直接炎症攻击来解释。在该研究中，虽然NMO患者整个灰质体积未显著减少，某些脑区（如视觉皮质和中央前回）的萎缩已有报道，其基于体素的形态或皮质厚度分析，表明了NMO患者轻微的有限的灰质萎缩。白质和灰质萎缩之间的差异表明，在NMO患者这2个脑区可能有不同的损伤机制，如水通道蛋白（AQP）的不同亚型的表达，或GM和WM之间血脑屏障通透性的不同。 相比于正常人，MS患者所有测量的大脑体积包括脑实质损害（brainparenchymalfraction，BPF）、灰质损害（graymatterfraction，GMF）、白质损害（whitematterfraction，WMF）显著降低，但MUCCA只是有减少的趋势。这一发现与先前的许多研究揭示的MS不同临床表型的大脑萎缩一致，但在RRMS中脊髓萎缩少见。有趣的是，在直接比较下，与NMO患者相比，MS患者存在更多的脑萎缩，尤其是在灰质。这种不同的萎缩模式可能有助于了解两种疾病的不同机制，提高这两种疾病的鉴别诊断。NMO和MS患者的脊髓萎缩与不同的MRI异常和临床变量相关联。NMO患者，MUCCA由总的脊髓病变的长度预测，这意味着局部脊髓损伤导致脊髓萎缩。与此相反，MS患者的MUCCA由脑WMF预测，这表明脑部异常引起的二次病变如华勒氏变性是导致脊髓组织损失的主要因素。该研究在MS中的发现与病理和MRI的研究一致，后者表明单个病变在MS脊髓萎缩中发挥很小的作用。此外，复发的次数是NMO中促进脊髓萎缩的一个重要因素，但在MS中不是。 在NMO中，EDSS与几个临床和MRI参数包括MUCCA、复发的数量和总病变长度相关；然而，最主要的一个是MUCCA。在回归模型，MUCCA是唯一幸存的变量，并解释了55％EDSS的差异。在MS中，虽然全脑萎缩和EDSS的相关性在以前许多研究中报道，但该研究没有发现类似的关联，这可能是由于样本量较小、病程短以及目前研究的MS患者的EDSS相对低。MUCCA在MS是EDSS的主要因素，这与以前的一些研究相一致。 识别了NMO和MS脊髓和脑萎缩的不同模式，可能意味着这2种疾病之间不同的病理生理机制。通过MUCCA测定脊髓萎缩被认为NMO和MS临床残疾的基本决定因素。
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