重大疾病之重症肌无力

　　说到重症肌无力，大家都会觉得很陌生；但是说到渐冻症，很多人就恍然大悟了。那么重症肌无力到底是怎么一回事？下面我们就一起来了解一下吧。

　　重症肌无力（英文名MyastheniaGravis，简称MG）是由神经－肌肉接头处传导障碍所引起的罕见慢性自身免疫性疾病，表现为骨骼肌无力和易疲劳性。根据《中国神经免疫学和神经病学》杂志年9月发布的文章“中国重症肌无力诊断和治疗专家共识”的数据称，重症肌无力年平均发病率约为7.40/百万人（女性7.14，男性7.66），患病率约为1/5,。按这一患病率推断，中国目前至少有65万以上的病人。如果不能得到有效治疗，一些患者随着病情恶化，肌肉无力症状会不断扩散，可能引发呼吸肌麻痹无力，甚至导致呼吸衰竭，危及生命。

临床特征

　　MG患者肌无力的显著特点是每日波动性，肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种波动现象称之为“晨轻暮重”。全身骨骼肌均可受累，以眼外肌受累最为常见，其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。

　　面部及咽喉肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍等。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。呼吸肌受累往往会导致不良后果，出现严重的呼吸困难时称之为“危象”。诱发因素包括呼吸道感染、手术(包括胸腺切除术)、精神紧张、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。

　　除了肌无力症状以外，MG还可以合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他与自身免疫有关的疾病如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、视神经脊髓炎、多发性硬化、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿性关节炎和类肌无力综合征。　　

我国现状

　　年，在第一届全国重症肌无力患者大会上发布了《我国重症肌无力罕见病群体生存状况调查报告》。报告显示：重症肌无力患者的身体状况普遍较差，部分患者生活不能自理，医疗费用成为严重负担。大部分患者因为患病，在求职和就业过程中遭受歧视和排挤。

　　这项由爱力重症肌无力罕见病关爱中心发起从年4月发起的调查为期一个月，采用实名登记的形式进行，共回收有效问卷份，接受调查的患者包括除西藏以外的全部省市地区。接受调查的全部名成年重症肌无力患者中，在职人员为人，占成年患者人数的32.53%；失业成年患者有人，占31.23%，失业率较高。在接受调查的儿童患者家中，有67.8%的家庭因患儿的疾病对父母的就业产生消极影响。

　　重症肌无力患者在病情的确诊中，被误诊的几率较大。在此次调查中，有名成年患者曾经被误诊，超过了半数。也正是由于误诊等多种原因，导致了很多重症肌无力患者的确诊时间较长，有35%的患者确诊用了1～3年，更有15%的患者用了8～15年才完成确诊，使得许多患者错过了最佳的治疗时期。

　　据介绍，虽然目前医学没有彻底根治的疗法和药物，但重症肌无力是依然是一种较易达到“临床痊愈”或临床近期痊愈的疾病，一般不会危及生命，但患者应该最大限度地避免复发及危象（疾病症状突然加剧危及生命的现象）的发生。

励志故事

　　自行车世界冠军王艳12岁开始自行车运动生涯，21岁获世界杯场地赛米计时赛金牌，是中国第一个自行车世界冠军。年，王艳罹患重症肌无力，但她治疗仅5个月，便重回赛场，并在亚运会上夺冠。一年半后，她凭借超人的毅力，夺得悉尼奥运会自行车米计时赛第四名的优异成绩。

医疗机构

年，医院重症肌无力及胸腺疾病多学科诊疗中心挂牌成立。患者因此可以直接挂重症肌无力及胸腺疾病门诊号，而无需“绕道”神经内科、眼科和胸外科。　

附：全国重症肌无力门诊表（部分）

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