协和风湿科进修医生经验分享
进修经验(一)
1、对关节痛病人应查ANA,必要时查心脏彩超和肺部CT。(狼疮和干燥等都会出现关节痛症状。有一小部分风湿科病人可能以心脏或肺部病变起病)(即使症状是典型RA表现但病程较短的患者,应筛查ANA,因为几乎所有CTD早期都可以对称性手多关节炎起病。对于初次确诊CTD的患者,建议筛查心脏彩超和肺高分辨CT,避免漏诊隐匿的心脏和肺部并发症。)
2、单纯ANA1:意义不大。(孤立的低滴度ANA,如无相符的临床表现支持,临床意义不大。)(滴度太低,再者必须结合其他抗体)
3、ANA核仁型多见于SSc,均质型多见于SLE。
4、临床查ANA19项提示ANA(-),抗scl-70(+)或抗Jo-1(+),若无相应临床表现,则意义不大,多为假阳性,并不支持相关疾病诊断,但应定期随访。
5、SLE患者病情活动指标的评价:对于抗ds-DNA,ELISA方法敏感性高,易出现阳性,IIF法特异性较高,抗dsDNA在狼疮病情好转后是可以转阴的;补体C3,降低提示疾病活动,免疫复合物形成激活并消耗补体;免疫复合物沉积相关的相关症状,如蛋白尿、血液系统损害、胸膜炎等。
6、抗Sm抗体使用ELISA检测方法常有假阳性,不能完全依此结果诊断SLE。
7、SLE患者合并Cr水平升高,通常病情会缓解,因为尿素和肌酐会抑制免疫,故不主张积极治疗,多见于隐匿型狼疮患者。(狼疮患者临床可分为5型,后面会讲到)(“狼疮肾炎发展至终末期肾病阶段,因肾小球硬化闭塞,自身抗原暴露减少,肾脏的活动性指标(如尿蛋白)反而趋向缓解,如无其他脏器活动表现,一般可不用过于积极的免疫抑制治疗。这种类型属于晚期狼疮,不属于隐匿性狼疮。)
8、甲减、视神经脊髓炎等患者也可以出现SSA(+),可能是pSS的系统表现之一。
9、尿沉渣分析对于判断CTD疾病活动(管型)及鉴别红细胞来源(肾小球或小管)很重要。(主要是狼疮患者)
10、蛋白尿患者需注意监测血压。
11、尿蛋白水平降低可能是SLE肾炎疾病缓解,但也可能意味着已经肾小球纤维化了。
12、AS患者若未婚育,建议行MRI,而不是CT。(AS患者在计划受孕前,应避免CT,可用MRI替代)
13、AS患者出现脊柱变形后不用再拍骶髂关节CT,拍腰椎X线。(AS脊柱病变一般呈上升性病变,出现脊柱变形时多已有骶髂关节病变,但骶髂关节CT对于诊断SpA和鉴别脊柱病变仍有鉴别意义)
14、SpA/AS/OA患者脊柱影像学表现鉴别:45°角,粗大不规则/30°角,规则,沿韧带走向/唇样增生。(这个可能是说椎体骨赘的影像学表现,但是第一个好像不是SpA,而是PsA表现。)
15、SpA患者发生脊柱畸形,须除外代谢性骨病,查钙、磷及ALP水平、甲功(应该是甲状旁腺素(PTH)吧)等。
16、AS患者典型骶髂关节CT表现为邮票孔征。
17、AS患者肺部受累典型表现:肺尖纤维化,呈条索状,可伴大疱形成,下肺(-),易与TB混淆。这种情况需要使用激素。(AS累及肺部的非常少见)
18、AS患者影像学检查首选CT,MRI易误诊。(虽然王迁老师也很同意该条内容,但表示:该内容与现行公认指南不符,CT尚未进入AS诊断标准,MRI易误诊往往不是技术本身问题,是读片者的水平问题。)
19、中轴型SpA患者若炎性指标如ESR/CRP等不高,可持续使用NSAIDs控制症状,若炎症指标升高,疾病活动,建议使用生物制剂。
20、AOSD患者白细胞水平通常不容易降至正常,若易降,须再次评估诊断。
21、pSS患者若无明显ILD,可不用雷公藤(pSS如无重要内脏受累,可不用免疫抑制剂。);肺CT每年监测1次即可。
22、检测淋巴细胞亚群评估患者免疫状态,对于预测机会性感染的风险也有一定帮助。
23、易栓全套:ACL,GPI,LA,HCY(抗磷脂抗体三项和半胱氨酸)。(易栓全套是我院自己对于易栓症相关检查的一组检查简称,并未包括抗磷脂抗体和HCY,主要包括蛋白S/C,APCR等,所以遇到反常血栓事件时初了查易栓全套外,还应检测抗磷脂抗体)
24、老年RA若出现颈椎受累,应拍张口相,看是否有寰枢椎受累,此类病人插管时可能出现寰枢关节脱位,甚至危及生命。
25、TA患者一定要做肾动脉彩超了解肾脏受累情况。
26、IgG4相关性疾病中自身免疫胰腺炎是典型表现;若症状控制,可快减激素,不用在意Ig水平,部分病人指标始终较高。(这个结论还未得到公认。梅奥中心的方案减得快但复发率高,日本的方案就减得慢。IgG4水平基本都能下降。建议读者仅参考到胰腺炎部分——IgG4相关性疾病中自身免疫胰腺炎是典型表现。)
进修经验(二)
1、风湿病(应该是以炎症表现突出的风湿病)可分为两类:一类是有自身反应性淋巴细胞,存在各种自身抗体相关;另一类是与固有免疫中炎性通路有关,如gout、AS和AOSD等,无自身抗体。
2、SLE临床可分5型:早期,典型,隐匿,晚期,药物。隐匿型可不用激素,预后好(隐匿型狼疮脏器损伤往往较轻,此时常可不用过强免疫抑制治疗。)。
3、SLE出现光敏、干燥综合征及平滑肌受累(腹泻)者多有SSA抗体阳性(相关原文:SLE患者SSA抗体阳性者多出现光敏、干燥综合征及平滑肌受累(腹泻))。
4、SLE可以看成是各种抗体组成的临床综合征:如抗rRNP,Sm,ds-DNA,SSA。按抗体分型对临床表现和治疗都有一定指导作用,如抗SSA阳性患者多有皮疹、光过敏等。
5、SLE患者春天发热可能是因为过敏,春天患者脱发较多见。
6、LN患者治疗后如果24h尿蛋白定量不降反增,但白蛋白水平不变或增加,并不意味治疗无效,不用着急调整药物,可继续观察,每间隔3月若无效再调整用,因为LN如无肾功能恶化,达标治疗时间是6个月。
7、与抗ds-DNA相关的症状有狼疮肾炎、血液系统损害、急性皮肤型狼疮皮疹、补体降低、口腔溃疡、浆膜腔积液等。
8、SLE老年患者不建议积极治疗(基础合并症多,常规免疫抑制治疗并发症风险高,治疗力度应适当调整)。若出现带状疱疹及免疫球蛋白水平下降,提示免疫力降低。
9、SLE患者手及颜面红斑可能是血管炎表现,而非蝶形红斑;双颊红,无斑,无明显边界——非SLE。
10、SLE患者饮食通常没什么特别,但合并光过敏时,少食用增加光敏食物:芹菜、茼蒿、菌类。
11、年SS新诊断标准:角膜染色、唇腺活检及自身抗体,三选二。
12、SSB阳性患者多发展为SS。
13、SS患者出现视神经脊髓炎(NMO)以上位延髓及颈髓多见,MRI上呈长阶段改变,与水通道蛋白4抗体阳性有关者可能合并NMO。与MS鉴别要点是MS病变呈时间和空间的多发性。
14、SS患者预后的两个主要风险:1、转化为SLE,50岁以上人群少见;2、ILD。
15、SS、OA及纤维肌痛患者难治。SS患者应了解ILD情况后用药。SS患者ILD常为LIP,主要表现为肺大泡+磨玻璃影。后两者则是因为目前尚无有效药物(原作者可能对相关内容有误解,目前当然有针对OA及纤维肌痛的药物)。
16、SS患者以纤维肌痛起病,多表现为大关节痛,感觉异常比疼痛严重,病人常有怕风、怕冷、情绪不稳等表现。
17、皮肌炎患者常见表现:技工手、抗JO-1抗体、肌酶及ILD。肌酶水平是判断DM活动性的指标之一,若水平正常,可不加用GC(肌酶不能完全反映DM的活动性,尤其是无肌病皮肌炎,即使肌酶正常,而肺间质病变严重或进展迅速,也应加用激素);若水平升高,加用足量激素。若无抗体及皮疹,应行肌活检。若老年患者有皮疹,需排除肿瘤,通常治疗效果差。
18、皮肌炎与多发性肌炎病理机制不同。
19、DM患者经2轮激素冲击治疗后间质性肺炎仍然加重,提示感染可能性大,如pcp或真菌,患者不发热的原因可能是因为大剂量激素掩盖了发热症状,可加用两性B及磺胺。
20、硬皮病患者四肢温暖多不支持诊断;患者若无RP,考虑SSc诊断需谨慎,其它脏器病变应典型,如ILD、PAH、DU或GERD表现。
21、对SSc患者皮肤硬化进展迅速者,无有效药物(有些患者加用大剂量激素和环磷酰胺,皮肤可在数月内软化,但要警惕诱发硬皮病肾危象)。
22、SSc患者皮疹面积大小与病情进展成正比,CREST进展较慢。
23、关节游走性疼痛,不肿,可对症处理。另外2种关节痛是叠加性关节痛(如RA)和复发性关节痛(如回纹症)。因为抗生素的广泛使用,风湿性关节炎非常罕见,如有,多见于偏远农村的儿童,ASO升高达正常水平上限4倍以上方才考虑可能有临床意义。
24、老年AOSD患者出现HPS(嗜血细胞综合征)应考虑其他原因,如肿瘤。
25、炎性肠病性关节炎患者任何年龄都可出现脊柱受累。
26、BD患者术后伤口不易愈合。
27、重症PsA患者在强免疫抑制剂治疗的同时可加用小量激素。这类患者常同时患有代谢性疾病,如肥胖、高血压及肝功能异常。类克易出现过敏反应,首次使用前应预先使用地塞米松,副反应甚至可以是狼疮样反应(免疫复合物病)。FK对皮疹效果好。
28、PsA患者多春天发病,不像RA,它可以同时累及PIP/DIP,可使用LEF,但需注意监测肝功能。
29、WG患者出现发热、PLT降低,需考虑药物(免疫抑制剂、抗生素)和病毒感染。
30、患者出现SI-MRI关节面水肿,CT提示关节破坏不到3级,不能诊断AS,可诊断SpA。
31、AS患者出现颈椎受限,多在病程后期,注意保持功能位,活动非常重要。虹膜炎与病程无关。
32、AS患者沟通时交代3点:1.不危及内脏,通常不影响寿命;2.注意保持正确姿势,多运动上半身,如羽毛球、乒乓球等,不宜多跑步。3.加强营养,补钙;不找偏方。
33、长期控制尿酸在较低水平可以促进痛风石溶解。
34、TNF-a制剂通常不影响妊娠,MTX在妊娠前停用3月,LEF需停用6月(这句有问题,LEF在体内蓄积长达两年。妊娠前还应加消胆胺清除)。
35、在使用强免疫抑制剂期间应尽量避免使用活体疫苗。
36、有一种RA常累及大关节。
37、RF(+)患者出现关节痛,无肿胀可不使用DMARDs,而单用NSAIDs,若需加用,可加HCQ/SASP。
38、风湿病的三角:RA-SLE-SSc。它们之间相互独立,较少相互重叠,如发生重叠,则为重叠综合征。而SS、PM等则落在三者之间,若为三者合并这些疾病,则为继发。(该处引起的歧义会向原作者进一步确认)
39、PMR可以是RA的早期表现,CCP+关节炎可以考虑早期RA;若无关节炎,不能诊断和用药。
40、RA患者出现PMR症状时,加用GC效果才好。
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