读书笔记视神经脊髓炎
视神经脊髓炎
术语
视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica,NMO）
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOspectrumdisorders,NMOSD）
特发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，以重症视神经炎和脊髓炎发作的特点
影像
1、视神经轻度增粗，信号增高
2、脊髓肿胀，高信号≥3个节段
3、长节段视神经强化
4、急性期脊髓病变不均匀强化
5、脑内病变不均匀强化，边界不清（云雾样强化）
6、室管膜“笔划样”强化
主要鉴别诊断
1、多发性硬化
放射状排列，边缘清晰的小静脉周围病变
斑片状脊髓病灶＞＞长的多节段病灶
2、视神经炎
3、横贯性脊髓炎
4、脊髓空洞症
5、脊髓肿瘤
病理学
1、血清标志物：NMO-IgG,水通道蛋白4（AQP4）
2、多于70%的NMO患者，特异性99%
临床问题
1、标志：严重视神经病变、脊髓病
可进行性发展，直至失明
2、20%以脑干症状起病
3、90%患者复发
4、抗-AQP4抗体阳性是判断预后的指标
5、急性恶化：静脉应用皮质类固醇，免疫抑制
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