感冒后为何出现突发双眼视力丧失5天
病历摘要
患者男，57岁，因“突发双眼视力丧失5天”入院。
现病史
入院前5天，患者受凉“感冒”,流清涕，无发热、咽喉不适、乏力、头痛及肌肉酸痛，未特殊注意。2天后，患者晨起突发双眼视野中央区视物模糊，呈“管样”分布，白雾感，视野周围正常，仍可自行开“电动车”上班。上班期间自觉视物模糊感及视野缺损范围逐渐加重，医院就诊。当日下午18时许，患者自述双眼视力基本消失，无光感，伴双眼球后酸胀不适感。病程中，患者否认头晕头痛、肢体乏力及意识丧失等伴随症状。行头颅及眼眶磁共振成像（MRI）未见明显异常。诊断为“脑梗塞”,予对症治疗后无明显好转，就诊于我院。
既往史
吸烟20余年，平均每日1包，饮酒20余年，平均每日2两黄酒。否认自身免疫性疾病史和遗传性疾病家族史，否认高血压、糖尿病、冠心病史，否认近亲结婚史及冶游史。无特殊药物毒物接触史。
入院查体
体温36.8℃，心率68次/分，呼吸18次/分，血压/92mmHg.神清，对答切题，言语流利，计算力、记忆力及空间定向力正常。双瞳孔等大同圆，位置居中，直径4.5mm,直接及间接对光反射消失。双侧额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中，双咽反射灵敏，悬雍垂居中。双侧面部针刺觉对称。四肢肌张力正常，肌力5级，四肢腱反射（++），双侧上肢霍夫曼（Hoffmann）征（-），双下肢巴宾斯基（Babinski）征（-）。脑膜刺激征（-）。感觉及共济查体无明显异常。
住院期间主要辅助检查
双眼测压18mmHg.双眼光学相干断层成像（OCT）正常。双眼底镜检示双侧视乳头水肿。
头颅MRI增强：双侧额叶对称性病灶，脱髓鞘可能性大（图1）。视神经MRI提示双侧视神经脱髓鞘改变（图2）。颈椎MRI增强：C4-5及C6-7椎间盘膨出，C5-6椎间盘突出，颈椎退行性改变。
图1头MRI示双侧额叶对称性白质脱髓鞘病灶[A为T1低场磁共振液体衰减翻转恢复（FLAIR）加权像；B为T2FLAIR加权像；C为弥散加权成像（DWI）；D为增强相]
图2视神经MRI示双侧视神经脱髓鞘改变（A为T2FLAIR加权相；B为增强相）
诱发电位：图象反转视觉诱发电位（Pr-VEP）异常，脑干听觉诱发电位（BAEP）及双侧胫神经体感诱发电位（SEP）基本正常。
脑脊液压力mmH2O,有核细胞1×/L,蛋白mg/L,糖4mmol/L（同步血糖7.89mmol/L），氯化物mmol/L,寡克隆带（-）；乳胶凝集试验（-），细菌、真菌及抗酸杆菌涂片和培养（-）；未见异型淋巴细胞。
血清补体C3（56mg/dl）和补体C4（15mg/dl）略下降。血清抗水通道蛋白4抗体（+）。抗核抗体、抗RNP/Sm抗体、抗平滑肌（Sm）抗体、抗干燥综合征A、B抗体（SSA、SSB）、SLL-70、Jo抗体及抗双链DNAIgG抗体（-）；p-抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、c-ANCA、ANCA靶抗原蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）均（-）。甲状腺全套、促甲状腺激素受体抗体（TRAb）及甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）均正常。
血清C反应蛋白（CRP）、类风湿因子（RF）、抗链球菌溶血素O（ASO）及血清IgA、IgM、IgG、IgE均在正常范围内。人类免疫缺陷病毒（HIV）及梅毒抗体（-）。血清甲胎蛋白（AFP）、CA、CA、游离前列腺特异抗原（fPSA）、PSA、神经元特异性烯醇化酶（NSE）均在正常范围内。
血常规、血糖、糖化血红蛋白、肝肾功能、电解质、弥散性血管内凝血（DIC）全套及叶酸、维生素B12、同型半胱氨酸等均正常。
入院后治疗
据入院后体检及辅助检查结果，提示患者属视神经脊髓炎疾病谱系（NMOSD），予甲泼尼龙mg静滴冲击治疗5天后改为口服，结合丙种球蛋白0.4g/kg静滴5天，同时辅助B族维生素等对症治疗。患者双眼视力无明显改善。
讨论
什么是视神经脊髓炎疾病谱系？
视神经脊髓炎（NMO）又称为Devic病，是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘性疾病。与多发性硬化（MS）相似，NMO多以临床孤立综合征（CIS）为首发症状，例如双眼视神经炎（ON）或长节段脊髓炎等。病程多为复发型，女性患病率远高于男性。NMO患者的临床进展恶性程度（包括视力急剧下降、双下肢截瘫、尿潴留等神经功能丧失等）及致残和致死率都明显高于缓解复发型MS.目前人们认为NMO较MS更倾向于合并其他自身免疫性抗体阳性，如抗双链DNA抗体、抗核抗体、抗干燥综合征抗体等。
因NMO临床表现的复杂性和多样性，近年来有学者提出了NMOSD,指临床表现与NMO相似，但不完全符合NMO诊断标准（年版）的一组疾病。本病例符合NMOSD诊断标准：①突发双侧视神经炎；②颅内脱髓鞘病灶不符合MS空间分布特征[麦克唐纳（McDonald）年版];③血清抗水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性。
为有效鉴别诊断，我们行以下筛查：①其他自身免疫性疾病及相关血清学检查；②肿瘤相关指标和脑脊液细胞分型排除CNS淋巴瘤。
原发性视神经炎和视神经脊髓炎有必然联系吗？
一般来说，原发性ON归类于眼科常见疾病，多单侧起病，临床表现为突发中心视力下降，发病从数小时至数天不等，一般在起病后1~2周内视力受损达高峰。原发性ON的自然病程有一定自愈倾向，一项纳入例ON患者的随访研究显示，90%ON患者1年内视力平均恢复在20/60以上[注：为采用斯内伦（Snellen）视力表检测的视力，视力=实际测试距离/对应5分视角字母的标准距离，正常为20/20,即在20英尺处能看到标准20英尺应看到的内容；20/60为视力正常者在60英尺处能够看清楚的内容，患者在20英尺处才能看到].同时，92%原发性ON患者起病时伴有眼球后疼痛，尤其在眼球活动时加重，随着视力恢复，疼痛可有效缓解。眼部的其他症状在原发性ON病例中也有不少报告，例如瞳孔光反射异常、部分性视野缺损、视乳头炎或视乳头水肿、患侧眼球活动时突发闪光、色觉丧失及不同程度动眼神经受累表现等。
临床上15%~20%的原发性ON患者会转化为CNS脱髓鞘性疾病，例如MS或NMO/NMOSD,呈反复进展病程，严重影响预后，降低患者生活质量。若患者出现如下表现，高度提示MS及NMO/NMOSD可能，神经内科医师要引起足够重视，进行有效鉴别诊断和及早干预：①以双侧ON同时起病的中年女性，亚洲人群较高加索人、南美和墨西哥人群更易发展为MS或NMO/NMOSD;②反复ON发作性病程；③起病时伴有颅内MRI脱髓鞘病灶；④血清抗AQP4抗体阳性；⑤眼底检查显示严重的视乳头炎；⑥脑脊液检查出现寡克隆带、细胞数增多以及髓鞘碱性磷脂蛋白等；⑦人类白细胞相关抗原多形性DR2等位基因检测异常。
如何治疗视神经脊髓炎及相关疾病谱系？
中国神经病学会尚未对NMO及NMOSD类疾病制定临床治疗指南，这里对目前达成的专家共识总结如下。
急性期治疗大剂量短疗程的免疫抑制剂仍作为一线推荐方案，例如甲泼尼龙（1g/d,静滴3天），硫唑嘌呤联合泼尼松或利妥昔单抗（rituximab），环磷酰胺联合米托蒽醌等。血浆置换和静滴丙种球蛋白虽尚未得到有力证实，但仍作为一线药物不适用时的急性期备选方案。
缓解期治疗目前主要集中在免疫调节剂的有效性，以及何种免疫调节剂可能有助于预防NMO和NMOSD的临床复发和控制疾病进展方面：①不推荐对NMO患者应用干扰素（IFN）-β，多项研究表明IFN-β有增加NMO临床复发和恶化病情进展风险；②单抗疗效仍有待证实，不同于那他珠单抗（natalizumab）和利妥昔单抗在MS多中心研究中显示的临床有效性，单抗在NMO和NMOSD患者中的收益仍有待更多临床资料证实；③暂不推荐芬戈莫德（fingolimod,FTY）治疗，部分小样本研究显示FTY可能加重NMO疾病进展；④已证实自体造血干细胞移植在NMO和NMOSD的治疗中无任何积极意义。
作者：上海交通大医院神经内科马建芳杨欣陈生弟
来源：中国医学论坛报
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