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抗MOG抗体阳性的急性播散性脑脊髓炎

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)仅表达在中枢神经系统髓鞘结构的最表层及少突胶质细胞的突起上,抗MOG抗体检测主要应用于儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、复发性视神经炎以及水通道蛋白4(AQP-4)抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD),抗MOG抗体阳性相关性脱髓鞘疾病临床特征不同于多发性硬化和AQP-4抗体阳性NMOSD。

年04月,NakamuraY等在BMCNeurology报道了一例继发于传染性单核细胞增多症的抗MOG抗体阳性的ADEM患者。

36岁男性,既往健康,出现发热(38.5℃)和右颈部淋巴结肿大,实验室检查:白细胞计数/mm^3(其中淋巴细胞51%、异常淋巴细胞12%),ALTU/L,ALTU/L,EBV-IgM(+)、滴度1:40,EBV-IgG(+)、滴度1:,HIV抗体(-),临床诊断传染性单核细胞增多症。

8天后,患者出现双下肢感觉异常、尿潴留,并逐渐加重,神经系统检查颅神经及上肢肌力正常,步态不稳,T7以下感觉减退,反射亢进,排尿困难留置导尿管,脑脊液:细胞数76/mm^3,蛋白.3mg/dL,IgG指数0.61,寡克隆带(-),EB病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒抗体及DNA均(-),排除了病毒直接感染中枢神经系统。磁共振显示病变主要在左侧内囊后肢及C2-C6灰质,抗MOG抗体(+)、滴度1:,抗AQP-4抗体(-),给予甲泼尼龙冲击治疗,2周后步态不稳及感觉异常消失,6个月后抗MOG抗体(-),随访11个月无临床症状复发。基于临床进程,磁共振、脑脊液、抗体筛查结果,以及对免疫治疗的反应,诊断:抗MOG抗体(+)的ADEM。

最后,NakamuraY等通过该病例结合相关文献总结以下几点:

1.成人ADEM可以为MOG抗体相关性中枢神经系统脱髓鞘疾病;

2.儿童ADEM患者表现为脑脊液细胞数增多和脊髓症状者,MOG抗体阳性居多;

3.数月至1年后抗MOG抗体转阴提示单相ADEM,而持续高滴度则可能出现ADEM复发,提示监测抗MOG抗体可能对评估ADEM预后有帮助;

4.EB病毒感染可能触发抗MOG抗体产生。

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