为证明时间上的多发性

这些疾病常相互重叠,易被误诊,并且这种现象遍及全球,在儿童和年轻人是非创伤性致残的主要病因近年对其流行病学、病因学、病理、发病机制、早期诊断、治疗、炎性反应与神经变性、神经影像学和病变、致残的病理基础、皮质和貌似正常的白质等进行了广泛研究,取得了长足进展,但仍有许多困惑、热点和挑战本文对cnsidd的若干热点问题进行探讨

并存病应分别诊断

多发性硬化

笔谈：多发性硬化新型口服药物治疗进展

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nmo和nmosd 早期研究者认为nmo病变应严格限于视神经和脊髓,应无脑部受累,后逐渐认识到nmo也可有脑部病变,且其部位与形态与ms者不同有些患者血aqp4ab阳性,以脑部临床表现首发,反复发作脑部症状而无视神经炎(on)和脊髓炎,也被纳入nmosd

影像学表现对cnsidd的诊断和鉴别诊断具有重要作用ms影像学表现对ms诊断具有非常重要的作用ms脑部mri病变部位和时间上多发的定义,2010年改版修正后的mcdonald标准较 2005年版,更简明、清晰,但其仍具有很高的敏感性和特异性随mri检测技术提髙,脑部病变的检出率也提高近年的弥散张量成像、m视神经脊髓炎能治吗rs影像学方法等可在nmosd患者脑部检出常规mri未能发现的病变ms的脑部影像学表现可能有人种差异,有报道称日本临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,cis)患者脑部病变较西方患者为少

nmo可能是独立的自身免疫性疾病

nmo的可能生物标志物

若nmo是针对cns中aqp4独立的aid, 则aqp4ab应是因而nmo是果为证实这点,尚有待进行下列各项研究:(1)建立aqp4ab被动转移动物模型把aqp4ab被动输入实验动物后,实验动物可在临床、影像学、病理和免疫学上证明确实发生nmo;向定量aqp4ab中,分别加入不同剂量aqp4,离心去沉淀后再被动输入实验动物,实验动物应出现严重程急性脊髓炎能治好吗度不同、剂量依赖性的nmo(2)建立aqp4主动免疫实验动物模型用aqp4主动免疫实验动物,实验动物应在临床、影像学、病理和免疫学上证明确实发生nmo(3)免疫措施能预防和治疗主、被动实验动物模型

研究热点

疾病修正性药物(dmd),是以针对某种疾病发病机制中起关键性致病作用的因子为靶点,能通过修正其疾病活性,从而修正其疾病进程及病程的药物

迄今,这些影像学所见,均只能定位尚不能定性若能发现ms或nmo等各自特异性生物标志物,则可通过向被检者输入结合了同位素的配体,之后再用pet-ct等影像学手段检测,从而有助于定性诊断

视神经脊髓炎

原文载于中国神经免疫学和神经病学杂志2013年3月第20卷第2期

ms

脱髓鞘疾病

cnsidd的研究早期,临视神经脊髓炎指南床医生只能根据患者的临床表现进行定位,确定其cns中病变部位上和时间上的多发性为证明时间上的多发性,有时不得不等待其再次发作,以致丧失了最佳治疗时机有了 ct、mri、pet-ct等影像学手段后,医生能清晰观察到其具体病变部位,通过多次影像学资料比较确定病变的发展变化,有利于检出亚临床时间上的多发性

中枢神经系统炎性脱髓鞘病(central nervous system inflammatory demyelinating diseases, cnsidd)是一组由遗传背景结合环境因素共同作用,发生于中枢神经系统(cns)的炎性反应所致的脱髓鞘疾病按其病理、发病机制、分布部位、临床 表现、病程、治疗反应急性脊髓炎治疗以及预后不同,可分为多发性硬化(multiple sclerosis,ms)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,nmo)和急性播散性脑脊髓炎 (acute disseminated ercephalomyelitis, adem )等,这是一个范围很广的谱系疾病

用dmd治疗有效美国fda批准用于复发缓解型ms(rrms)治疗的一线药物有:干扰素βla、干扰素lb、醋酸格拉替雷、米多蒽醌及那他珠单抗,但对原发进展型ms(ppms)尚无有效药物dmd治疗rrms可以取得较好疗效,但由于临床试验设计、方法等不同,故对有关研究报道的比较尚有一定困难

疾病修正治疗(disease modifying th急性脊髓炎能治好erapy, dmt)

关键词:

桥本脑病(hashimoto encephalopa-thy,he)诊断标准为:有自身免疫性甲状腺炎(血抗甲状腺过氧化物酶抗体和抗甲状腺球蛋白抗体高,甲状腺功能正常或低下),又有不能用其他病因解释的脑病,用肾上腺皮质激素(acs)治疗有效, 也有的命名为“自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病”但有些把此诊断标准简单化为“抗甲状腺抗体水平高,有脑病,用acs治疗有效”,这样就很容易把cnsidd和其他与自身免疫相关的脑病误诊为he

脑部病变的影像学表现

早些年人们把主要累及视神经和脊髓的cns炎性脱髓鞘病命名为nmo20世纪60、70年代,部分中国和日本学者曾把nmo称之为东方型ms之后发现n急性脊髓炎mo-igg是针对水通道蛋白4 (aquaporin-4, aqp4)的抗体(ab),遂命名为aqp4ab目前,一般认为用基于细胞的间接免疫荧光试验(ciifa)检测血清aqp4ab效果较好血清aqp4ab对nmo的诊断和nmo与其他cnsidd鉴别诊断的敏感性和特异性均很高,故被认为是nmo特异性生物标志物,其检出有利于nmo或nmo 谱系疾病(nmo spectrum disorders, nmosd)的诊断

多发性硬化药物治疗进展：来自ectrims的对话

视神经脊髓炎

on既可是ss也可是ms或nmo的首发临床表现2012年tan等报道1例以on为首发症状的患者,经检査符合ss的国际诊断标准,之后的检查发现其血aqp4ab阳性等,急性脊髓炎又符合nmosd诊断标准,tan等主张把此两者分别进行诊断和治疗研究,因这是两种不同的疾病,发病机制等均不同

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既往研究发现,cns中nmo病变部位与aqp4分布部位一致免疫病理证实,aqp4ab与nmo患者cns中aqp4特异性结合,故认为nmo是以aqp4为靶的自身免疫性疾病(aid)于是提出nmo是不同于ms的独立疾病单元

有些患者先被诊断为ms而用dmd治疗,结果无效甚至加重,经进一步检测aqp4ab等诊断为nmosd于是得出结论“用dmd治疗nmo不仅无效,反而加重”不过,也有用dmd治疗nmo有效的病例报道另外,当前一些回顾性研究发现,有些nmo患者用免疫抑制剂治疗有效,故建议用免疫抑制剂治急性脊髓炎疗nmo但此两种结论的依据均有限,故用dmd治疗nmo疗效的结论,尚待补充循证医学证据

上述资料均提示,nmo患者有针对cns中aqp4的自身免疫应答,nmo与血清aqp4ab相关但部分典型nmo患者血aqp4ab阴性,部分经典ms患者血aqp4ab阳性,nmo患者除aqp4ab外常尚有多种其他自身抗体据报道,有的患者血aqp4ab阳性,临床和影像学符合脑病表现,但无视神经和脊髓受累的证据,不符合nmo诊断,于是有人提出“水通道蛋白病”这一概念这些现象尚待解释

并存病诊断的可能误区有些全身型疾病也可有cns表现,常见的有结缔组织病(ctd),如干燥综合征(ss)、系统性红斑狼疮(sle)、风湿、类风湿等,内分泌疾病(ecd急性脊髓炎治疗),如hashimoto病, graves病等临床有些医生对所有既有神经系统疾病(如cnsidd)又有ctd或ecd疾病的患者,均只作ctd或ecd诊断,而把神经系统表现视作系统性疾病表现的一部分,不作为独立的诊断这样,既不利于cnsidd的深入研究,也不利于具体病例的合理、个体化治疗研究

重视视神经脊髓炎的mri诊断及研究

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