血清AQP4抗体阳性患者的临床特点
目的：总结血清AQP-4抗体阳性患者的临床特点。
方法：对血清AQP-4抗体阳性患者的临床资料进行回顾性分析。
结果：例AQP-4抗体阳性病例中，男12例，女92例，男：女=1:7.7。平均起病年龄34.3岁（8-62岁）。53例符合视神经脊髓炎（NMO）诊断，44例符合视NMO谱系病（NMOSD）诊断；另有7人不符合NMOSD诊断，其中2例为短节段脊髓炎，5例仅有颅内典型病灶但无视神经及脊髓受累。80.8%为复发型，19.2%为单相型。首次发作时，以脊髓(45.1%)和视神经(43.2%)受累最为多见。首发累及脊髓者，据临床表现推断59.6%病灶上界在颈髓，40.4%病灶上界在胸髓。
首发累及视神经者64.4%为单侧，35.6%为双侧。25.0%的患者首发累及脑干，突出表现为顽固性呃逆恶心呕吐（18/26）及复视（6/26）。影像学：头颅MRI异常占36.6%，累及部位由多到少依次为丘脑下丘脑14例，侧脑室旁白质13例（除外非特异性缺血灶），延髓10例，桥脑及四脑室周围8例，基底节4例，小脑3例，胼胝体2例，中脑1例。脊髓MRI异常占90.5%，多为长节段病灶，但有2例为短节段病变，另有2例初发为短节段，之后出现长节段病灶。
脊髓MRI异常中，颈髓受累最多82.6%，颈髓病灶向上倾及延髓者14.0%，胸髓受累66.3%。脑脊液OB阳性者占21.9%，IgG指数升高者占12.7%，40.5%及27.8%的患者有脑脊液蛋白和细胞数升高。59.8%的患者血清自身抗体阳性，其中ANA（54.6%），抗SS-A抗体（22.7%）及抗Ro-52抗体（16.5%）阳性率最高。43.3%的患者甲状腺自身抗体阳性，以TPOAb阳性率最高（31.7%）。
结论：AQP-4抗体阳性患者多符合NMO或NMOSD诊断标准。但少数孤立的颅内典型部位病变或短节段脊髓炎AQP-4抗体阳性，这部分患者通过随访很可能最终会满足NMO或NMOSD的诊断，提示目前的NMOSD概念需进一步完善。首发症状以颈髓炎及单侧视神经炎最多，但以顽固性恶心呕吐呃逆等脑干症状首发者亦占相当比例，需引起注意。
超过三分之一的患者存在颅内病灶，丘脑、侧脑室旁及脑干受累常见。脊髓病灶以颈段最多见，颈髓病变延及延髓较有特征，短节段病灶亦不能除外NMO。AQP-4抗体阳性者脑脊液OB及IgG指数异常不多见，但常伴随其他自身抗体阳性。
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