小医生大讲堂脱髓鞘，不知道不

本文发表于赵桂宪大夫好大夫在线个人网站

“小医生大讲堂”第二讲来啦~本期要给大家普及的疾病是：脱髓鞘？神马？没听过？不懂的人云里雾里，明白的人闻之色变。到底这是个什么东西？！？接着往下看！

在门诊和好大夫在线咨询的很多患者都来问我：被查出了“脱髓鞘”，该怎么办啊？听说“脱髓鞘”这个毛病是终身的，治不好，还很容易复发，甚至有的人很快就瘫痪了，吓死宝宝了！

脱髓鞘是咋来的？

有些患者诊断为“中枢神经系统脱髓鞘”后，就开始激素或者丙球等冲击治疗。

有些本来很爱美的小姑娘，病后变得超重、肥胖，身材严重变形、满脸痘痘。其实，这主要是因为患者长期、反复地使用激素，出现了严重的副作用，这些副作用包括股骨头坏死、骨质疏松、高血压、向心性肥胖、糖尿病、高血脂的代谢综合症等等，不胜枚举。还有些患者服用了硫唑嘌呤等免疫抑制剂，出现了骨髓抑制、剥脱性皮炎等严重副作用，看着好心疼，不禁令人唏嘘不已。

到底让人谈之色变的“脱髓鞘”是个什么样的病呢？今天我来给大家介绍一下，希望全面认识之后能对症下药，不要盲目治疗。

“脱髓鞘”是个啥？

神经细胞有长长的突起，称神经纤维，相当于一根电线。其中，神经纤维的核心——轴突相当于导丝，传导电生理信号；导丝的外面白包裹着一层绝缘层，就是所谓的髓鞘。（见下图）

髓鞘可以保证神经电生理信号比较快地传导，如果髓鞘缺失，就相当于电线破皮了，电线就容易短路；同理，脱髓鞘后，神经的传导功能就会受损，也会发生“短路”。

因此，脱髓鞘疾病通常是一类髓鞘破坏，而轴突相对比较完整的疾病。一旦发生了脱髓鞘疾病，一般会出现疼痛、痛性痉挛等症状，还有的患者会有肢体无力、麻木、视力下降等现象。

哪些疾病可以表现为神经纤维“脱髓鞘”呢？

温馨提示：前方高能，一大波医学名词来袭~~

主要有多发性硬化、神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、视神经炎、横断性脊髓炎、同心圆硬化、弥漫性硬化等。

这些疾病都是神经科医生所认为的，在临床表现、影像学检查和病理检查中，均能显示脱髓鞘的“正规军队”，即真正的“脱髓鞘”疾病。

可是，有一些疾病可能只是在影像学检查或病理检查上表现为“脱髓鞘”，比如白质消融症、脑小血管病、中枢神经系统小血管炎（原发或继发），还有一些感染性疾病、代谢疾病、中毒性疾病等。这些疾病的“化妆技术”超高，常常骗过临床医生或者放射科医生的双眼，招摇撞骗，假冒“脱髓鞘”，但其实实质并不是“脱髓鞘”疾病。神经系统疾病的“同病异象，异病同象”在这里体现得淋漓尽致。

这么多疾病名称，是不是有点太专业了？简单粗暴点讲，真正意义上的“脱髓鞘”指的是病前白质发育正常，由于非特异性炎性损伤（即没有感染、代谢、中毒等病因），髓鞘发生了脱失，当然髓鞘还可以再生，脱失-再生也可以同时存在。有很多疾病可以表现为“脱髓鞘”，我在这里不想铺开，只想说一说最容易被误诊、也最常见的“脱髓鞘”的疾病——脑小血管病。

什么是脑小血管病?

脑小血管病病因很多，小动脉硬化是最为常见的一类；还有的是由于炎症及免疫介导异常导致的后天性脑小血管病，如韦格纳肉芽肿病、干燥综合征等；放疗也会引起脑小血管病。还有一大类是先天性的，其中遗传性小血管病，包括CADASIL、CARASIL、MELAS、Fabry病及COL4A1突变等导致的先天性脑血管病，还有遗传性脑淀粉样血管病。

得了脑小血管病，通过病理检查，可以发现患者有缺血梗死灶、脑白质改变、微出血灶，磁共振可以看到双侧大脑半球白质弥漫性脱髓鞘，往往对称分布，以额叶、顶叶、枕叶最明显，基底节、丘脑、中脑、脑桥均可见深部多发性小梗死灶。

在这里，我只是简单讲讲“脱髓鞘”疾病的病因，由于这类疾病诊断和鉴别诊断及治疗比较复杂，涉及很多专业问题，且因人而异，就不铺开来讲。

综上所述，中枢神经系统的“脱髓鞘”可以是很多疾病的表现，一旦发现“脱髓鞘”，首要的就是正确区分其病因及分型。因此，如果不幸发现颅内多发病变，不要过于担心，保持镇静，专业的事交给专业的人来做，可以求助于神经内科专科医生。

专家名片

赵桂宪，医院神经内科，主治医师，讲师。擅长：中枢神经系统脱髓鞘疾病，多发性硬化，视神经脊髓炎等疾病、周围神经病和神经系统遗传变性病

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