SparkleThoughts关于NM
讨论问题的提出请查阅历史消息中“关于NMOSD诊断共识的几个疑问供讨论”
问题提出：
1.AQP4ab阴性的多次发作的LETM（排除其他疾病）的诊断归属？
2.AQP4ab阴性的多次发作的视神经炎的诊断归属？
3.出现视神经炎，LETM和最后区综合征之外的核心症状，但AQP4ab阴性，诊断归属？
4.以上情形的该依据什么进行治疗？
肖海兵-医院：
第1-3个问题，按照的共识，上述情况无法被诊断为NMOSD。的诊断标准，在AQP4Ab阴性时，为了提高诊断的特异性，一定程度牺牲了诊断的敏感性。那这些诊断，我建议就称之为:复发性脊髓炎、复发性孤立性视神经炎、或脑干脑炎，甚至直接诊断为:CNSIDD，即中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。多观察一些时间，而不急于定论。
第4个问题，更是一个仁者见仁智者见智的问题。但是仍然有一些文献可供参考，我主要参考的是EFNS关于NMO的指南(有点过时，但其原则仍有参考价值)。复发性LETM，我更倾向于按照NMOSD给予免疫抑制剂进行二级预防，复发性孤立性视神经炎(RION)/双侧视神经炎(BON)，则根据患者视力恢复情况，如果视力恢复差(snellen视力表法lt;3/60)，建议按照NMOSD予以免疫抑制剂进行二级预防。
我觉得，任何一个标准，不管它有多好，都有其敏感性和特异性。符合标准的，未必真的全是NMOSD；不符合诊断标准的，未必真的全非NMOSD。在专家共识的原文中，作者提到:请大家密切观察自己诊断的NMOSD患者(尤其是AQP4Ab阴性者)，过几年之后，Ta们的诊断会有什么变化，会进一步被证实？还是被自己的观察推翻？
陈向军-医院
其实在中国NMO指南草稿讨论中，我就提出中国要有自己的学术立场，而不是人云亦云，尤其在中国人多发的NMO领域。但需要更多的循征研究来讲话。
目前版在临床实践中会碰到很多问题，尤其是对治疗方案的影响，即方大夫的第四问。诊断的最终目的是为了有效治疗。如果一个诊断指南非但没有让NMO的治疗更进一步，而且带来临床实践的迷茫，就不能算一个好指南。
个人观点：我们在实践中把单纯的NMO（年标准）叫做NMO，把继发于系统风湿病或方大夫的第一二三问的病归属为NMOSD。AQP4Ab为一个重要的实验室支持条件。会最终发展为NMO的临床综合征今后还会有，靠大家临床实践认真观察科学求证！视神经受累及与脊髓受累及在治疗强度上是不同的。因为神经功能影响不一样，前者如确定免疫机制参与，应尽早足量启动免疫抑制治疗！
黄德晖-医院
与标准有冲突，按照新的共识，1-3的问题完全被抛到诊断范围之外，符合标准但不符合标准。新共识的诊断范围实际上是缩小了，这样就可能把有些未来发展为符合标准的NMO的一组病人漏掉，不利于治疗方案的选择。是否可以进行分级诊断，即definitely，probablyandpossible。这样有利于临床实践，给予了确定诊断的一个缓冲时间，有利于观察总结预后转归。个人观点：不能完全跟着外国指南走。NMOSD分为经典NMO和NMOSD，即使抗体阴性或无条件检测也不应该把交集以外的部分分离开。
徐全刚-医院
个人认为这个共识非常严谨。视神经和脊髓实际上是脑的延伸，抗体阴性的反复发作的脊髓炎，复发性孤立性视神经炎，复发性脑干脑炎为什么会这么特异的侵犯同一部位？这些孤立症状的发病机制很可能不同于AQP4疾病谱。实际人体的复杂性是我们远远没有探究明白的，就像可能存在外太空一样，那么是否会有其他完全不同的抗原将来会被发现也是有可能的。但治疗上，这类疾病本质还是免疫性疾病，可以参照NMOSD进行治疗。
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