今天还在复习的都是好样的
今日复习要点：
神经病学概论——脑神经
周围神经病
脊髓病变
神经病学概论——脑神经
重点掌握受损临床表现，若时间不允许，可不记忆神经解剖走形，但需记忆神经的起点和终点；
一、视神经（视觉传入）
1.解剖生理：
（1）感受器：视锥细胞、视杆细胞；
（2）传入通路：视网膜神经节细胞→视神经→视神经孔→颅中窝→蝶鞍上方→视交叉（①②见下）→视束→外侧膝状体→更换神经元→纤维→内囊后肢→视辐射枕叶视皮质（纹状区）；
①视网膜鼻侧半→交叉到对侧；
②视网膜颞侧半→不交叉；
（3）光反射径路：光反射纤维在外侧膝状体前方离开视束（不经过外侧膝状体）→上丘臂→中脑上丘、顶盖前区→双侧动眼神经副核→瞳孔对光反射；
（4）生理功能：传到视觉冲动（特殊的躯体感觉）；
2.受损临床表现：
（1）视神经：
①临床表现：同侧眼全盲，瞳孔直接对光反射消失，间接对光反射存在；
②疾病联系：视神经病变、受压，颅内高压；
（2）视交叉：
①临床表现：
1°外侧病变→同侧眼鼻侧视野缺损；
2°正中部病变→双眼颞侧偏盲；
3°全视交叉病变→全盲；
②疾病联系：颈内动脉严重硬化，垂体瘤，颅咽管瘤，垂体瘤卒中；
（3）视束：
①临床表现：一侧受损→双眼对侧视野同向性偏盲，患侧瞳孔直接对光反射消失；
②疾病联系：颞叶肿瘤向内侧压迫；
（4）视辐射：
①临床表现：
1°上部（顶叶）受损→双眼对侧视野同向下象限盲；
2°下部（颞叶）受损→双眼对侧视野同向上象限盲；
3°全受损→双眼对侧视野同向偏盲；
②疾病联系：顶、颞叶肿瘤/血管病、内囊后肢病变；
△注：偏盲侧瞳孔对光反射仍存在，视野中心部常保存；
（5）枕叶视中枢：
①临床表现：对侧同向偏盲及视觉失认；
②疾病联系：脑梗死、枕叶出血、肿瘤；
二、动眼神经、滑车神经、展神经（眼球及相关肌肉运动）
1.动眼神经：
（1）解剖生理：
①中脑上丘动眼神经核→脚间窝→蝶鞍两侧海绵窦→眶上裂→眶内→上直肌、上睑提肌；
②埃-魏核→副交感节前纤维→睫状神经节→副交感节后纤维→下直、内直和下斜肌；
△注：斜肌支→睫状神经节短根→睫状神经节（换元）→睫状肌、瞳孔括约肌；
（2）受损表现：动眼神经麻痹；
1°眼外肌运动障碍：上睑下垂，眼球外斜，向上外、上内、下内、同侧方向运动障碍，头向健侧歪斜；
2°睫状肌障碍：瞳孔散大；
3°瞳孔括约肌障碍：对光反应及调节反应消失；
2.滑车神经：
（1）解剖生理：中脑上丘滑车神经核→顶盖→前髓帆（交叉）→下丘下方→大脑脚→腹侧脚底→海绵窦外侧壁→伴行动眼神经→眶上裂→上斜肌；
（2）受损表现：滑车神经麻痹→上斜肌运动障碍→眼球不能向下外方向运动，复视，头呈特殊位，呈下颏向下头面向健侧的姿势；
3.展神经：
（1）解剖生理：脑桥中部展神经核→脑桥延髓沟→海绵窦外侧壁（蝶鞍旁）→颅底→眶上裂→外直肌；
（2）受损表现：展神经麻痹→外直肌运动障碍→内斜视，眼球不能向外侧转动，复视；
三、三叉神经
1.解剖：
（1）感觉神经（口、面、头感觉）：
①1级神经元：
1°三叉神经半月节→眼神经、上颌神经、下颌神经→头皮前部、面部皮肤、眼鼻口内粘膜；
2°中枢支→脑桥→深感觉纤维（三叉神经中脑核）、触觉纤维（三叉神经感觉主核）、痛温觉纤维（三叉神经脊束核）；
②2级神经元：感觉主核+脊束核→三叉神经丘系（交叉至对侧后组成）→丘脑附后内侧核；
③3级神经元：丘脑附后内侧核→内囊后肢→中央后回感觉中枢的1/3区域；
（2）运动神经（咀嚼肌运动）：
三叉神经运动核→脑桥→卵圆孔→融于下颌神经→咀嚼肌；
2.受损表现：
（1）周围性损害：三叉神经痛→同侧面部感觉障碍、咀嚼肌麻痹、张口时下颌偏向患侧、角膜反射消失；
（2）神经核损害：
①感觉核损害→同侧面部洋葱皮样分离感觉障碍；
②运动核损害→咀嚼肌瘫痪，张口时下颌偏向患侧；
四、面神经
1.解剖：
（1）运动纤维：脑桥面神经核→出脑→面部表情肌；
①上部面肌（额肌、皱眉肌、眼轮匝肌）：受双侧皮质脑干束控制；
②下部面肌（颊肌、口轮匝肌）：受对侧皮质脑干束控制；
（2）感觉纤维：起自膝状神经节
①周围支→鼓索神经（参与舌神经）→舌前2/3味蕾；
②中枢支→脑桥→孤束核（与舌咽神经味觉纤维一起）→丘脑→中央后回下部；
（3）副交感纤维：脑桥上泌涎核→舌下腺、颌下腺、泪腺；
2.受损表现：
（1）中枢性麻痹：
①对侧眶部以下表情肌瘫痪（对侧鼻唇沟变浅、口角轻度下垂）；
②对侧眶部以上表情肌（额肌、眼轮匝肌）正常；
③同侧偏瘫、中枢性舌下神经麻痹常有；
（2）周围性麻痹：同侧面肌瘫痪（同侧鼻唇沟变浅、口角下垂、额纹变浅或消失、眼裂变大、口角偏向健侧、不能皱眉、闭眼、鼓腮、露齿）；
3.疾病联系：
（1）中枢性麻痹：脑血管病变、脑肿瘤，恢复较快；
（2）周围性麻痹：面神经炎，恢复缓慢；
△角膜反射：由三叉神经眼支（眼神经）+面神经完成；二者之一受损出现角膜反射消失；
五、舌咽神经、迷走神经
1.舌咽神经：
（1）特殊内脏运动纤维：疑核→茎突咽肌；
（2）副交感纤维：耳神经节（换元）→腮腺；
（3）特殊内脏感觉纤维：位于颈静脉孔处的下神经节；
①中枢突→脑干孤束核；
②周围突→舌后1/3的味蕾；
（4）一般内脏感觉纤维：位于下神经节；
①中枢突→孤束核；
②周围突→咽、舌后1/3、咽鼓管、鼓室粘膜，颈动脉窦，颈动脉小球；
（5）躯体感觉纤维：位于上神经节内，分布于耳后皮肤；
2.迷走神经：
（1）特殊内脏运动纤维：疑核→咽、喉的横纹肌；
（2）一般内脏运动纤维：延髓迷走神经背核→副交感节前神经纤维副交感神经节（换元）→副交感节后神经纤维→胸腹腔脏器→平滑肌、心肌和腺体；
（3）一般内脏感觉纤维：位于颈静脉孔下方的下神经节内；
①中枢突→孤束核；
②周围突→胸腹腔的脏器；
（4）一般躯体感觉纤维：位于颈静脉孔内的上神经节内；
①中枢突→三叉神经脊束核；
②周围突→硬脑膜、耳廓和外耳道的皮肤；
3.损伤表现：
（1）舌咽神经：咽部感觉↓，咽反射消失，舌后1/3味觉丧失、咽肌轻度瘫痪；
（2）迷走神经：声音嘶哑、构音障碍、软腭不能提升，吞咽困难、咳嗽无力，心动过速；
（3）共通受损：声音嘶哑，吞咽困难，饮水呛咳，咽反射消失（嘉兴延髓麻痹）。
周围神经疾病
一、三叉神经痛
1.概念：
原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛。
2.病因：
周围学说，中枢学说（感觉性癫痫样发作）。
3.临床表现：
成年及老年人多见，女性多于男性；以上颌支和下颌支多见；面颊上下颊及舌部明显剧烈疼痛，呈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样，持续数秒或1~2分钟，突发突止，间歇期正常，周期性发作；神经系统检查无阳性体征；触发点（扳机点）；痛性抽搐。
4.鉴别诊断：
继发性三叉神经痛：感觉症状+运动症状，角膜反射消失、患侧咀嚼肌瘫痪、咬合无力、张口时下颌向患侧偏斜。（年真题：左侧继发性三叉神经痛的表现）
5.治疗：
首选卡马西平，有效率70%~80%；封闭治疗，适用于药物治理无效，不适于手术；射频治疗；手术治疗（三叉神经显微血管减压术）。
二、特发性面神经麻痹（面神经炎）
1.概念：
也称贝尔麻痹、面神经炎，因茎突孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。
2.病因：
面神经缺血、水肿导致神经受压。
3.临床表现：
患侧表情肌瘫痪、额纹消失、不能皱眉、眼裂不能闭合、食物易滞留患侧齿龈、鼓气和吹口哨时漏气、听觉过敏、舌前2/3味觉消失、耳廓外耳道感觉减退、外耳道和鼓膜疱疹。
4.治疗：
皮质类固醇、维生素B、阿昔洛韦、康复治疗。
三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
1.概念：
也称古兰-巴雷综合征，自身免疫介导的周围神经病，也常累及脑神经。
2.病因：
空肠弯曲菌感染（85%）、病毒感染、免疫抑制剂、自身免疫性疾病。
3.临床表现：
急性或亚急性起病，病前1~3周有呼吸道或胃肠道感染；四肢对称性弛缓性瘫痪，末梢感觉障碍（较运动轻，腓肠肌压痛）、脑神经受损（面神经受累最常见）；脑脊液蛋白-细胞分离（蛋白含量增高，细胞数目正常）。
4.治疗：
血浆交换和免疫球蛋白静脉注射。
四、历年真题
1.女性，85岁，20年来反复发作右面部闪电样疼痛。说话和鼻翼旁触摸诱发疼痛。今年已痛月未缓解。诊断为三叉神经痛。
（1）若为原发性三叉神经痛，应具备的条件是
A.右角膜反射和右面部痛温觉减退
B.右面部分离性感觉障碍
C.右角膜反射存在，右面部痛温觉正常
D.右角膜反射存在，右侧咀嚼肌无力
E.右角膜反射减退，右侧咀嚼肌无力
（2）选用卡马西平止痛的有效率约为
A.40%~50%
B.50%~60%
C.60%~70%
D.70%~80%
E.90%
（3）若患者药物止痛无效，又出现肺气肿，不宜全身麻醉，选择最佳治疗方法为
A.三叉神经显微血管减压
B.射频热凝术
C.三叉神经切断
D.三叉神经脊髄束切断
E.枕下开颅三叉神经减压
答案：C、D、B
2.男，15岁。突起四肢无力2天，查体：四肢肌力2级，肌张力低，腱反射消失，病理征未引出，无明显感觉障碍，双侧腓肠肌握痛。最有可能的诊断是
A.重症肌无力
B.周期性麻痹
C.吉兰-巴雷综合症
D.多发性肌炎
E.急性脊髓炎
答案：C
3.急性脊髓灰质炎的瘫痪特点是
A.对称性弛缓性瘫痪，有感觉障碍
B.对称性弛缓性瘫痪，无感觉障碍
C.不称性弛缓性瘫痪，有感觉障碍
D.不称性弛缓性瘫痪，无感觉障碍
E.双下肢痉挛性瘫痪，无感觉障碍
答案：D
脊髓病变
一、急性脊髓炎
1.概念：
因各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎病变，又称急性横贯性脊髓炎，临床上最常见的脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。
2.病因：
与病毒性感染后自身免疫反应有关。
3.临床表现：
好发于青壮年，发病前1~2周常有上感史、消化道感染史或预防接种史，急性起病，数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及尿便障碍，胸段脊髓炎最常见，尤其T3~T5。
运动障碍：脊髓休克→恢复。
感觉障碍：病变节段以下所有感觉均消失。
尿失禁：充盈性尿失禁（无张力性神经源性膀胱）→充溢性尿失禁（反射性神经源性膀胱）。
自主神经反射异常。
脑脊液：压力正常，无色透明，细胞数及蛋白质含量正常或轻度增高，以淋巴细胞为主，糖、氯正常。
4.治疗：
一般治疗、药物治疗（激素、免疫球蛋白、维生素B）、康复治疗。
二、脊髓压迫症
1.概念：
椎管内或椎骨占位性病变引起脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征、横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。
2.病因：
急性脊髓压迫多源于脊柱旁或硬膜外病变，慢性脊髓压迫多源于髓内或硬膜下病变。
肿瘤、炎症、脊柱外伤、脊柱退行性病变、先天性疾病、血液疾病。
3.临床表现：
（1）急性脊髓压迫症急性发病，迅速进展，数小时至数日内脊髓功能完全丧失，多表现为脊髓横贯性损害，出现脊髓休克，病变节段以下弛缓性瘫痪，各种感觉及反射缺失，尿便潴留。
（2）慢性脊髓压迫症
分期：根痛期（神经根痛及脊髓刺激症状）→脊髓部分受压期（脊髓半切综合征，病变节段以下，同侧上运动神经元性瘫痪及触觉深感觉的减退，对侧病变平面2~3个节段以下的痛温觉丧失）→脊髓完全受压期
4.诊断及鉴别
急性脊髓炎：急性起病，病前多有感染史，快速出现脊髓横贯性损伤，MRI有助鉴别。
脊髓空洞症：起病隐匿，病程长，病损节段支配皮肤分离性感觉障碍，神经根痛少见，皮肤营养障碍改变明显。MRI见脊髓内长条形空洞。
亚急性联合变性：缓慢起病，出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征，血清VitB12缺乏，有恶性贫血者可确定诊断。
5.治疗：
尽快去除病因，有手术指征尽早手术治疗。
三、历年真题
1.女性，30岁，2天来进行性双下肢瘫痪，大便障碍，体温正常。胸4水平以下深浅感觉失和截瘫。脑脊液检查压力正常，白细胞80×/L(80个／mm3)，淋巴细胞占80%，蛋轻度增高，最可能的诊断为
A．脊髓出血
B．急性脊髓炎
C．脊髓肿瘤
D．多发性硬化
E．急性硬膜外脓肿
答案：B
2.成年男性，三个月来双下肢无力、麻木逐渐加重，背后疼痛且咳嗽时加剧。查体：左半侧T8以下痛、温觉消失，右下肢肌力3级，腱反射亢进，Babinski征阳性，右下肢足趾振动觉、位置觉消失。
（1）可能的诊断为
A．T8附近脊髓髓内癌变
B．左T8附近脊髓髓外病变
C．右T8附近脊髓髓内病变
D．T8附近脊前动脉闭塞
E．右T8附近脊髓髓外病变
（2）病变脊髓处，MRI表现为
A．脊髓呈梭形膨大，广泛低信号
B．正常脊髓
C．脊髓不膨大，髓内广泛点状高信号
D．脊髓外肿块
E．中央管扩大呈空腔
（3）该脊髓损害为
A．脊髓后角损害
B．脊髓横贯性损害
C．Brown-sequard缘簿
D．脊神经根损害
E．脊髓后索和侧索联合损害
答案：E、D、C
========丁香园执考助手========
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