无骨折脱位型脊髓损伤
本文作医院儿科季涛云姜玉武张月华，本文已经发表在《儿科学大查房》第三期上。
摘要
无骨折脱位型脊髓损伤，又称无放射影像骨折脱位脊髓损伤（SCIWORA），是指外力作用造成了脊髓损伤而放射影像学未见脊柱骨折脱位等异常表现。该病起病急，病情进展迅速，好发于10岁以下儿童，其发病率在所有脊髓损伤中占2%~5%，在儿童外伤性脊髓疾病中占30%~40%。儿童在发病前无异常表现，多有明确的外伤史；该病的临床表现为，四肢或双下肢具有不同程度的运动障碍和感觉障碍，二便潴留；经X线摄影检查未见骨折脱位。在发病后8h内应用大剂量甲泼尼龙可治疗该病。该病一般难以进行早期诊断，故常错过最佳治疗时机，这使该病预后差。
1.病例介绍
患儿女，5岁，起病急。入院36h前练习倒立时摔倒，扶起后站立不稳，半小时后不能站立，发病后2~3h出现双下肢瘫痪及感觉丧失，医院急诊，腹部立位平片、双髋关节片、胸腰骶椎计算机体层摄影（CT）平扫+重建均未见异常。发病后一般情况尚可，但未自主排二便。无特殊既往史、个人史和家族史。
体格检查：生命体征平稳，心肺腹查体未见异常。神经系统查体示：颅神经未见异常，双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌力0级，肌张力降低，肋缘以下感觉丧失，腹壁反射未引出，肱二头肌、肱三头肌腱反射对称引出，双膝腱、跟腱反射未引出，病理征阴性（-），脑膜刺激征阴性（-）。
辅助检查：血、尿、便常规检查正常，肝、肾功能正常，电解质、肌酶、乳酸、丙酮酸水平正常，免疫球蛋白正常，补体C3、C4正常，抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）阴性。脑脊液检查示：常规指标、生化指标正常，寡克隆区带阴性。脊髓磁共振成像（MRI）（发病后第3天）检查示：T5~L1水平髓内可见T2加权成像（T2WI）高信号，T1加权成像（T1W1）低信号（见图）。
2.诊疗经过
患儿为5岁学龄前期女孩，起病急，在病程2~3h时达高峰。主要表现：①有明确外伤史：做手倒立时摔倒；②起病后病情进展迅速：摔倒后30min双下肢出现无力，摔倒后2~3h出现瘫痪及感觉丧失，发病后出现尿潴留。查体：双下肢肌力0级，肌张力低，肋缘以下感觉丧失，腹壁反射未引出，双下肢反射未引出，病理征（-）。辅助检查：脊髓MRI（发病后第3天）：T5~L1水平髓内可见T2WI高信号，T1W1低信号。根据患儿的临床表现、查体及辅助检查可知，患儿的受累部位为脊髓：患儿主要表现为截瘫，感觉丧失及二便潴留；查体有明确感觉平面，腹壁反射未引出，脊髓受累明确。患儿下肢瘫痪而双上肢肌力正常提示脊髓受累位于颈膨大（C5~T2）以下，查体提示肋缘以下感觉丧失；上、中、下腹壁反射未引出，提示脊髓受累部位位于T6以上；入院后行胸段脊髓MRI检查：T5~L1水平髓内可见T2WI高信号，T1W1低信号，进一步明确脊髓为受累部位。
鉴别与诊断：结合患儿的发病年龄，发病前有外伤，病情进展及辅助检查，考虑患儿为无骨折脱位型脊髓损伤。根据患儿肌力0级，肌张力降低，双下肢腱反射未引出，病理征（-），考虑患儿处于脊髓休克期。患儿疾病应与以下3种疾病相鉴别。①急性横贯性脊髓炎：支持点：患儿既往发育正常，起病急，临床表现及查体提示横贯性脊髓病变的症状和体征，脊髓MRI示：T5~L1水平髓内可见T2WI高信号，T1W1低信号；不支持点：患儿有明确外伤史，病情在发病后2~3h达高峰，而80%急性横贯性脊髓炎是在发病后3~10d达高峰[1]，少数超急性病例是在发病后4h达高峰[2]，综上所述急性横贯性脊髓炎发生的可能性小。②脊髓血管疾病：患儿起病急，进展快，应注意与脊髓血管疾病相鉴别。脊髓血管疾病包括脊髓短暂性缺血发作、脊髓前动脉栓塞综合征、脊髓后动脉栓塞综合征等。脊髓短暂性缺血发作：起病急，但持续时间短暂，多在24h小时内完全恢复；脊髓前动脉栓塞综合征：脊髓前动脉供应脊髓前2/3的部位，当脊髓前动脉栓塞时表现为无力及浅感觉丧失，深感觉存在；脊髓后动脉栓塞综合征：脊髓后动脉供应脊髓后1/3的部位，脊髓后动脉有2支，侧支循环较好，脊髓后动脉栓塞综合征发生率极小，且发生时症状轻、恢复快，表现为深感觉异常，综合脊髓血管疾病的特点，可排除患儿发生此病的可能性。③下运动神经元疾病：依据患儿双下肢无力，肌张力低，腱反射未引出，病理征（-）等体征，患儿疾病应与下运动神经元疾病相鉴别。下运动神经元疾病包括4种：脊髓前角细胞病变、周围神经病变、神经肌肉接头无力及肌肉病变。脊髓前角细胞病变特点为，以近段肌无力更明显，且不对称，无感觉神经受累；周围神经病变表现为，四肢对称性肌无力，以远端肌无力为主，腱反射减弱或消失，伴有感觉受累；神经肌肉接头无力的特点为，具有波动性，即“晨轻暮重”；肌肉病变以近段肌无力更明显，腱反射多减弱或正常。下运动神经元疾病多无二便潴留及感觉平面，且脊髓MRI无异常，因此，可排除患儿发生下运动神经元疾病的可能性。综上所述，患儿发生无骨折脱位型脊髓损伤可能性大，但不能完全排除发生急性横贯性脊髓炎的可能性。
治疗：无骨折脱位型脊髓损伤最佳的治疗时机是在发病后8h内，短时间给予超大剂量皮质激素可有效治疗该病。但在临床工作中，在8h内确诊无骨折脱位型脊髓损伤极其困难，因而经常延误最佳治疗时机。此患儿就诊时已经错过了无骨折脱位型脊髓损伤的最佳治疗时机，因当时不能排除急性横贯性脊髓炎发生的可能，遂给予大量甲泼尼龙进行冲击治疗（甲泼尼龙30mg/kg，用3d停4d，为1个疗程，共应用3个疗程），同时给予甘露醇利尿，给予B族维生素以营养神经。接受治疗后，患儿病情较前略有好转：感觉平面较前下降：右侧脐平面以下感觉消失，左侧脐下两指感觉消失。双下肢肌力0级，肌张力降低，双膝腱、跟腱反射未引出，病理征（-）。仍有二便障碍。与出院时患儿的症状相比，随访至14个月时患儿症状仍无明显改善。
3.病例分析
3.1生理学基础
3.2临床特点
3.3诊断
3.4治疗及预后
4.小结
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