每周一例
前言
如果患者仅出现呕吐，我们很难想到神经科疾病；如果查不到内外科原因，我们一定要想到神经科疾病。
临床资料52岁，女，恶心呕吐1周，血化验显示肌酸肌酶（CK）增高，U/L，胃镜提示胃溃疡，幽门螺杆菌（HP）阳性，予患者三联治疗。5天后，出现左上肢无力，双下肢轻瘫，左手屈肌痉挛并深浅感觉障碍，颅神经未见异常。
血清AQP4-IgG阳性。脑脊液：蛋白增高1.37g/L，葡萄糖减低2.9mmol/L（血糖6.8）；白细胞增多8/ul（单核84%），寡克隆带阴性；脱髓鞘病毒（单纯疱疹、巨细胞、EB）聚合酶链式反应阴性；AQP4-IgG阴性。影像学见图1-2。
静点甲强龙续贯口服强的松2周,MRI（图3）病灶改善；但临床症状未完全恢复，予血浆置换、免疫球蛋白、硫唑嘌呤治疗，症状好转，9个月未复发。
图1头MRI（T2Flair）：四脑室底最后区/后极区部位高信号。
图2脊髓MRI：C3椎体下缘至C7椎体上缘高信号；
图3静点甲强龙续贯口服强的松2周后,MRI显示病灶改善。
讨论该患符合视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准（），该标准提出NMOSD术语，并按血清学结果把NMOSD分为AQP4-IgG阳性和阴性两组。AQP4-IgG特异性靶点为位于中枢神经系统血脑屏障上的星形胶质细胞足突上的水通道蛋白-4（aquaporin，AQP4）。AQP4-IgG及其特异性靶点的发现，标志着视神经脊髓炎作为一种新的中枢神经系统自身免疫性离子通道病而独立于多发性硬化。
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