风湿病常见急危重症与围手术期处理
一、概述
（一）风湿性疾病（rheumaticdiseases）指累及骨、关节及其周围软组织（包括肌腱、韧带、肌肉、滑囊、筋膜等）的一组疾病。它包括：弥漫性结缔组织病，及各种病因引起的关节和关节周围软组织等疾病。分为十大类：第一类弥漫性结缔组织病；第二类血清阴性脊柱关节病；第三类骨性关节炎；第四类感染性关节炎；第五类代谢和内分泌；第六类肿瘤性；第七类神经血管病；第八类骨与软骨病变；第九类非关节性风湿病；第十类其他具关节症状的疾病。
（二）在第一类弥漫性结缔组织病中主要包括类风湿关节炎（RA）、幼年关节炎（JA）、红斑狼疮（LE）、硬皮病（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、干燥综合征（SS）、坏死性血管炎和其他型的血管病变等。
（三）结缔组织病（CTD）的急危重症表现：多系统受累复杂多样，其急性并发症千变万化，常隐匿发病或模拟其它疾病表现。急性脏器受累多见于：呼吸系统、肾脏、胃肠道、神经系统等。
（四）发病机制
1、重要脏器直接受累：如：神经精神狼疮、类风湿关节炎的肺间质病变等。
2、最常见的发病机制：坏死性血管炎引起靶器官缺血，最终导致脏器功能衰竭。
3、其它：动静脉血栓引起血管闭塞、靶器官损伤如抗磷脂综合征。
（五）一般诊治原则1仔细询问病史、详细查体；2脏器评估应确切；3首要目标：恰当和积极的治疗以挽救生命和阻断不可逆的脏器损害。
二、常见风湿病的急危重症
结缔组织病急危重症的特点为多器官多系统受累，病情复杂凶险，可瞬息万变；有多种因素参与发病，如原发病、并发症、合并症及药物等，可相互混杂参与。死亡率很高，必须尽快积极的鉴别感染和原发病活动等。
（一）系统性红斑狼疮（SLE）常见的急危重症
1、急腹症
SLE相关性急腹症多伴病情活动的其它表现，常表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎、肝动脉血栓形成等，极易出血、穿孔和感染，腹膜刺激症的表现常不典型，常致延误手术。因患者有用糖皮质激素和免疫抑制剂背景，故围手术期并发症多、死亡率极高。还应注意SLE活动期可伴发非SLE相关性急腹症。
2、弥漫性肺泡出血
较少见，但死亡率达70~90%.发病机制主要为免疫复合物的沉积引起毛细血管炎。常见临床表现：为进展迅速的呼吸困难和肺部浸润影；患者可有高热、咯血；若无咯血而血红蛋白进行性下降，并出现肺浸润影时应注意。注意和感染性肺炎、急性狼疮肺炎等疾病鉴别。
3、神经精神狼疮（NPLE）
临床表现可出现精神异常如严重抑郁、躁狂、妄想、行为异常等，还有癫痫、定向障碍、智力减退等。癫痫最危险急症之一，约占NPLE的17%,可作为首发症状。大发作及持续状态可因严重呼吸窘迫缺氧而导致死亡。还可出现脑血管意外、脑膜炎、头痛、颅神经病变等。临床诊断主要依据临床表现、脑脊液、影像学、并排除感染。
4、横贯性脊髓炎
大约有2%的SLE病人可出现，可致不可逆截瘫，临床表现可有下肢肢体无力、感觉异常、神经性疼痛、背痛等；膀胱功能障碍等。感觉丧失以中胸段水平多见。处理应尽快行MRI和脑积液检查等。治疗主要为大剂量激素或冲击、细胞毒药物、静脉输注大剂量免疫球蛋白（IVIG）或血浆置换等。
5、狼疮肾炎（LN）
临床表现见于60%~75%的SLE患者，急性进展性肾脏病变常为IV型，多数诱因为突然停用激素、妊娠和分娩等。可有肾病综合征和肾炎综合征的表现，主要和原发性肾小球疾病鉴别。治疗为常规激素联合环磷酰胺，严重者可考虑甲基强的松龙（MP）冲击。
6、心脏病变
可出现心肌病变、心包填塞和急性心肌梗死，临床可表现心功能不全和心律失常等。主要是与冠状动脉炎和加速的冠状动脉硬化及抗磷脂综合征有关。治疗包括基础病治疗和抗心力衰竭的治疗，大剂量激素或冲击时注意水钠潴留加重心衰，还有低血钾、MP过快输注引起心律失常等。
7、溶血危象和再障危象
溶血危象可有溶血表现和缺氧表现，如黄疸、发热、脾大、烦躁、憋气和心动过速等；纯红再障危象可网织红细胞降低。治疗为积极的基础病治疗和输血支持治疗，因血清中存在多种RBC抗体，故配血困难，选用洗涤RBC较好。
（二）抗磷脂综合征（APS）
APS是指血中有中高滴度的抗磷脂抗体，同时临床上有反复的动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等表现的综合征。本病可以累及多个系统、器官，临床表现多种多样，很易漏诊或误诊。发病机制主要为广泛血栓形成引起脏器缺血，任何脏器、任何血管均可累及。如：年轻人发生的脑卒中及精神症状、心脏瓣膜和冠脉病变、肺血管栓塞、血小板减少、肾脏皮质坏死、肾动静脉血栓以及产科的习惯性流产、胎死宫内等。
灾难性抗磷脂综合征（CAPS）发病机制是以小血管闭塞为主、引起脏器实质缺血坏死，并且迅速发展为多脏器功能衰竭。其诱因为：感染、外伤、手术、口服避孕药、肿瘤和华法林撤退等，约50%原因不明；死亡率约为50%;治疗必须十分积极，如肝素、华法令抗凝；可合用阿司匹林；大剂量激素；IVIG/血浆置换等。
（三）Wegener肉芽肿-声门下狭窄
大约有20%Wegener肉芽肿患者出现。发病机制：气道梗阻可继发于声门下肉芽肿和气道分泌物。临床表现有：声嘶、咳嗽、憋气、喘鸣；鉴别诊断：支气管哮喘。诊断：需立即行喉镜检查。处理：严密监测气道通畅情况、及时气管切开等；部分为纤维化病变，与全身活动性无关，对激素治疗反应差。
（四）白塞病
有60-80%白塞病患者眼部受累，导致视力下降或失明，甚至失明后还可发作，是本病致残最主要的原因。男性眼部受累较女性常见，且病变较重；主要临床表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感以及飞蚊症等。
（1）色素膜炎：前色素膜炎伴前房积脓往往导致失明；后色素膜炎及视网膜和玻璃体病变是失明最主要的原因；主要症状为视力减退，即使应用糖皮质激素和各种免疫抑制剂，大约30%的患者在起病5年内视力显着减退，甚至失明。
（2）视网膜血管炎
包括视网膜动脉炎和静脉炎，为全身血管炎的标志之一，视网膜静脉炎可并发血栓形成。一旦发生视网膜血管炎，双侧视力进行性减退，平均于发病4年内失明。
三、风湿病危重症的常用治疗方法
把握治疗时机，一旦诊为结缔组织病（CTD）的急性发作，大多数患者需要非常积极的免疫抑制治疗。
（一）糖皮质激素（GC）
GC通常是首选的一线药物，优先考虑静脉输注甲泼龙，其抗炎活性、利用度高，需谨慎使用GC的CTD急症，如SD肾危象。激素冲击治疗原则：稳妥寻找最佳的冲击时机，准确判断冲击的临床指征，足够的冲击剂量，快上快下，反对超大剂量长时间维持。
（二）细胞毒药物
大多危重症患者必须联合使用细胞毒药物，如坏死性血管炎、狼疮肾炎、严重的多发肌炎等疾病。
（三）血浆置换
血浆置换可清除大量体内可溶性循环免疫复合物（重症狼疮）。风湿科常用于：神经精神狼疮、噬血综合征、JRA、免疫性血小板减少等。
（四）静脉输注大剂量免疫球蛋白（IVIG）
IVIG含有大量纯化的IgG分子，大剂量IVIG具有免疫调节作用。可封闭单核-吞噬细胞系统及B细胞，清除肾脏的免疫复合物；充当活化补体成分的受体，抑制补体介导的损伤；中和循环抗体，保护靶器官免受抗体的攻击；与循环免疫复合物或感染性抗原形成不溶性免疫复合物等。IVIG用法：0.4g/kg/d5天，常用于：难治性皮肌炎、免疫性血小板减少、重症狼疮肾炎等，还需注意不良反应。
（五）生物制剂
生物制剂作用机制：阻断关键的炎症细胞因子（如TNF-a、IL-1、IL-6），阻断炎症分化的跨膜信号传导（如CTLA-4），炎症细胞去除（如CD20单抗）。优点：毒副作用小、起效快。存在的问题有感染几率增加、但仍缺乏确切证据。
四、风湿性疾病的围手术期处理
（一）风湿性疾病的围手术期并发症相关因素
1、手术相关：
（1）手术指征和风险评估：急诊/择期/限期手术
（2）并发症预防：感染（免疫抑制剂、激素、人工关节（沙门菌感染）、伤口愈合（激素、低蛋白血症、水肿、皮肤血管炎）、出血（华法令、低分子肝素、芬必得）、血栓（APS\SLE）
2、原发病相关：
（1）疾病活动性评估（SLE-阑尾炎）（白塞病）
（2）脏器功能和损伤评估
（3）注意合并症处理：妊娠、粒缺、机会性感染
3、药物相关：糖皮质激素、免疫抑制剂、非甾体抗炎药（NSAIDs）、新型生物制剂：抗TNF-α等
（二）风湿性疾病的围手术期药物调整
1、糖皮质激素（GC）
（1）皮质激素的生理学机制
生理状态下正常成人每日分泌皮质醇最多（氢化可的松20mg/24h）。应激状态：正常成年人小手术（拔牙、刮宫等）大约多分泌考的松50mg/24h（氢化可的松40mg/24h）;大手术（开腹、全麻、心脏、肺手术）多分泌考的松75~mg/24h（氢化可的松60-80mg/24h）。分泌增加并非均匀，分泌高峰主要与诱导麻醉相关，术后24h内考的松分泌很少超过mg.
（2）长期服用GC者的病理生理
GC对调控血管张力和血压起“允许作用”.长期服用GC者的肾上腺功能抑制（较常见）：由于激素治疗引起肾上腺功能异常，但无临床表现，如低血压；还有继发性肾上腺功能不全：由于激素治疗导致ACTH缺乏，引起临床表现，如低血压，需引起 （3）加用应激量激素带来的其它问题
围手术期激素剂量常常过多，术后减量过慢，引起不良影响，如组织修复速度减慢、感染风险增加、糖耐量减退和静脉激素的花费等。
（4）目前的临床处理策略
长期服用小剂量GC者，大多数在围手术期补充基线期剂量即可。如围手术期需补充激素：剂量应符合正常肾上腺对手术的应激反应，如氢化考的松50~mgq8h已足够。注意疗程要短，一旦血流动力学稳定，尽快减回基础水平剂量；不支持术后数日逐渐减量；氢化考的松剂量大于mg时（水钠储留），推荐用MP（甲强龙）。
2、免疫抑制剂
免疫抑制剂发挥作用慢，临床症状的明显改善大约需1-6个月，故又称慢作用药。它是目前控制结缔组织病等其它风湿病的主要药物，有改善、延缓和阻止病情进展作用，故又称改变病情药（DMARD），如：甲氨蝶呤（MTX）、环磷酰胺（CTX）、来氟米特（LEF）、硫唑嘌呤（AZA）等。由于MTX在肾脏排泄，急性肾衰可造成毒性代谢产物急剧聚集，因此谨慎的做法是在手术和其它可能一过性增加肾脏负荷的操作（例如使用造影剂检查）前48h停用MTX.AZA:一项小型研究，可轻度增加术后伤口并发症；LEF:术后早期伤口并发症和感染发生率认为比MTX较高，故建议RA患者择期行骨科手术时，在术前停用LEF;CTX:肾脏排泄，故通常术前停用，以预防肾功不全或膀胱功能异常。
3、非甾体抗炎药（NSAIDs）
非甾体抗炎药作用机制为抑制环氧化酶，具有退热、止痛、抗炎、消肿作用。不良反应有胃肠反应（糜烂、溃疡、出血、穿孔）、外周血细胞减少、出血、肾和肝损害、哮喘等。选择性COX-2抑制剂（如昔布类）与传统的NSAIDs比，能明显减少胃肠道不良反应。目前常用：布洛芬、双氯灭痛、COX-2选择抑制剂等。重要原则：不联合应用。为对症治疗，不能更改病程和预防关节破坏。
NSAIDS可抑制血小板COX-1活性，阻断TXA2形成，影响TXA2依赖的血小板聚集过程，从而不同程度地延长出血时间（BT）。阿斯匹林不可逆性抑制COX,作用时间约为血小板的循环寿命，即7ds,术前7-3天停（30-50%血小板更新）较好。
大多数非阿斯匹林的NSAIDs为可逆性抑制COX,其作用时间取决于剂量、血药浓度和半衰期。
高选择性COX-2抑制剂对血小板聚集功能和BT无影响，如西乐葆，但其对人类粘膜伤口愈合的影响尚无研究。
为防止出血，谨慎的做法是术前停用NSAIDs,ASA（阿斯匹林）在术前7ds停用，非ASA的NSAIDs根据药物剂量和半衰期，停用数日（如：3天），待其清除。COX-2选择性抑制剂可安全使用。术前因病情需要服NSAID者，停药后若疼痛加重，可用镇痛药（阿片类）、小剂量激素（得宝松）。
4、生物制剂
生物制剂有感染风险，益塞普最好在术前1-2周停用，术后伤口恢复后一周开始用。其它生物制剂尚未见报道。
来源：互联网
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