人人都能读懂的重症肌无力之痛
“肌无力”是什么？鸡肋吗？食之无味，弃之可惜？“重症肌无力”又是什么？好像不同于咳嗽感冒，而是让人食若苦胆，避之唯恐不及的大病。是的，有了这层概念，小编就可以带您走进重症肌无力，揭开它的面纱，离健康更进一步。
1泉眼无声惜细流——走进重症肌无力
重症肌无力是一种自身免疫性疾病，英文简称MG，源于神经－肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少出现的传递障碍。主要临床特征是易于疲劳无力，通过休息或用抗胆碱酯酶药物可以缓解，严重者可累及心肌与平滑肌，危及内脏。
它的分类MG从不同方面可分为以下几种类型：
根据症状所在部位可分为眼肌型、球型和全身型，受累部位分别在眼外肌、后组颅神经支配的肌肉和全身骨骼肌；
根据抗体的特异性可分为抗乙酰胆碱受体抗体(anti-AchR)阳性型，抗肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体(anti-MusK)阳性型，抗低密度脂蛋白受体相关蛋白抗体(anti-LRP4)阳性型、血清反应阴性型MG(SNMG)；
根据发病年龄可分为儿童型，早发型和晚发型，发病期分别在儿童期、50岁之前和50岁以后；
根据胸腺组织的病理学分可为胸腺炎型，胸腺瘤型，胸腺萎缩型或正常型。
它的共病MG与其他自身免疫性疾病共存的情况很常见，如胸腺炎、甲状腺炎、类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮。最新研究报道视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）好发于女性MG患者，伴NMOSD的MG病情发展较缓慢，胸腺切除将有可能诱发NMOSD。另外，ＭＧ患炎性肌病的风险比一般人群多，日本一篇多例MG的报道中，有3例伴发心肌炎，6例伴发肌炎。
2小荷才露尖尖角——早期检查
抗体检测血清抗体检测对MG诊断有重要的参考价值，但抗体滴度与病情严重程度没有明显相关性。80%以上MG患者的血清中anti-AchR抗体滴度明显增高，尤其是伴胸腺瘤的MG。50%的眼肌型MG和小部分全身型MG血清anti-AchR抗体呈阴性，这是因为这部分患者体内anti-AchR抗体与受体的亲和力低，在标准溶液相检测不到，或者体内不存在anti-AchR抗体。还有部分MG患者既检测不到AchR抗体，也检测不到MusK抗体和LPR4抗体，这部分患者称为SNMG。因此，抗体阳性支持MG的诊断，但抗体阴性不能排除MG。
除了上述特异性抗体外，部分MG患者体内还存在其他非特异性相关抗体，如抗聚集蛋白抗体(anti-Agrin)、连接素抗体(anti-Titin)、兰尼碱受体抗体(anti-RyR)等。40岁以下的成年人检测到anti-Titin抗体，提示伴有胸腺瘤，60岁以上的迟发型MG患者anti-Titin抗体的阳性检出率可达60%～80%。
肌电图神经肌肉电生理检查是诊断MG最客观、最关键的检测指标。具体方法包括重复电刺激（RNS）和单纤维肌电图。前者操作简单，并可反复多次检查，对诊断突触前膜和后膜病变检测准确。近来研究出双神经刺激试验（DSST）提高RNS对阴性MG的检查准确率，抽样诊断的敏感度达%，但还需更多的临床观察。单纤维肌电图因自身局限性难以广泛应用。
3山重水复疑无路——治疗方法
胆碱酯酶抑制剂该方法适用于轻度、非进展型MG，可作为OMG的一线药物，病情严重时可作为免疫抑制剂的辅助治疗，最常用的是患者口中的“小明”——溴吡啶斯的明。最新研究发现溴吡啶斯的明缓释剂会增加患者的耐受性，但仅美国和德国批准使用该药。Monarsen(EN)是一种反义DNA靶向乙酰胆碱酯酶抑制剂，它是人工合成的口服缓释剂，选择性阻止AChERmRNA的表达从而有效提高MG患者的肌力。
血浆置换和静脉注射免疫球蛋白血浆置换或静脉注射免疫球蛋白是肌无力危象时最有效的急救措施，也可用于治疗胆碱酯酶抑制剂无效的MG，两者的临床效果相近。主要的缺点是疗效持续时间短，需要配合长期使用免疫抑制剂。
血浆置换可以有效的清除病原因子抗体和免疫复合物，但需要补给患者5%的人血白蛋白和晶体。静脉注射免疫球蛋白无明显副作用，不需要额外补给血浆或替代品，患者的耐受性好。
免疫抑制剂类固醇激素是最廉价、可靠、起效最快的免疫抑制剂，适用于各种类型的MG，但长期治疗有严重不良反应，特别是老年人。患者使用激素时应从小剂量开始，逐渐加量。硫唑嘌呤适用于激素治疗效果不好或耐受度低的患者，起效较慢。使用时应注意检查血象和肝功能，预防副作用的危害。其他的免疫抑制剂包括甲氨喋呤、麦考酚酸酯、环磷酰胺、环孢霉素和他莫司丁等，使用时可单一用药或联合用药。
胸腺手术治疗只用于伴有胸腺瘤、胸腺增生及各种药物治疗后无效的MG。18岁以下，没有胸腺瘤也无胸腺增生，且病情不严重者，不推荐手术切除胸腺。70%患者胸腺手术后症状缓解，但也有部分患者术后仍需药物治疗。近十年尽管手术治疗已用于成年人非胸腺瘤型MG，但对于不伴胸腺瘤的MG患者仍需要更多研究来确定。
4柳暗花明又一村——新治疗药物
单克隆抗体该方法治疗MG的前景看好，尤其是利妥昔单抗可特异性识别跨膜区的抗原CD20炎，有研究表示利妥昔单抗对anti-MuSK型MG患者的疗效比anti-AChR型MG好，作用更持久。此外，一个Ⅱ期临床研究表明，依库利单抗治疗顽固性GMG比安慰剂有效，能改善MG患者的临床症状，而且耐受性好。贝利单抗、万科等其他的单克隆抗体治疗免疫性疾病有效，也可能用于MG的治疗。
粒白细胞集落刺激因子英文简称GM-CSF，能上调转录因子3的表达，增加调节性T细胞的抑制功能。一例77岁肌无力患者，用μｇGM-CSF治疗3天后再用μｇGM-CSF治疗3天，治疗第5天患者全身肌力有明显改善，可完全脱离呼吸机。
需要说明的是，目前新出现的治疗方法，单克隆抗体、粒白细胞集落刺激因子、EN等广泛用于临床还需更多试验，传统治疗方案仍是现阶段主要治疗手段。
日本差异化疗法在日本，重症肌无力的疗法有激素治疗、胆碱酯酶治疗、普乐可复颗粒治疗法、胸腺摘除手术和血液净化疗法。其中，血液透析法指除去血液中含有的各种受容抗体，通过体外循环调节免疫功能。它与强力的免疫治疗组合会非常有效，需要住院治疗。普乐可复颗粒是免疫抑制剂的一种，能够抑制受容抗体，在国内暂时缺少，与胸腺切除术同是根治性疗法。
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医生说MG病人怎样调理。给自己一个好身体？日本胸肺呼吸科研究协会真诚希望您注意以下几点，如果都能做到就离一个健康的体魄不远！严格掌握服药时间及准确的服药剂量，观察药物的疗效及副作用；
规律生活、按时休息，避免过度劳累；
保持情绪冷静，保持良好的心情；
躲避大风、寒冷、强烈阳光等刺激；
预防感冒、感染、创伤，以防止发生危象；
保持室内空气新鲜，及时清除鼻腔和口腔分泌物，保持呼吸道通畅；
注意营养，宜进食高蛋白、高热量、高维生素及富含钾和钙的软食或半流食，多吃水果和蔬菜，不偏食；
每3～6医院复诊；
要预防误吸或窒息，育龄妇女应避免妊娠、人工流产，以防诱发危象。
您记住了吗？O(∩_∩)O~~
QA重症肌无力治疗为什么切除胸腺？胸腺是AchR抗体产生的主要场所，AchR抗体没有分清敌我，攻击神经－肌肉接头部位的乙酰胆碱受体，使两者间产生传递障碍，导致自身免疫疾病，这和小编刚开始提到的一致哦~因此抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。
QA胸腺瘤为什么会诱发重症肌无力？胸腺是人体重要的免疫器官，也是产生乙酰胆碱抗体的所在地。一旦胸腺出现肿瘤病变，就会导致乙酰胆碱抗体出现异常。结合第一个问题就知道，神经肌肉接头传递产生障碍，从而导致了重症肌无力的发生。
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