日问视神经脊髓炎谱系疾病,不做腰穿
日进一卒，功不唐捐。
今天是咱们一起学习的第天
1.NMOSD与MS分家
视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorders，NMOSD）是一组自身免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（centralnervoussystem，CNS）炎性脱髓鞘疾病。NMOSD的发病机制主要与水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）抗体相关，是不同于多发性硬化（multiplesclerosis，MS）的独立疾病实体
2.NMOSD与MOG分家
NMOSD中约70％-80％患者AQP4-IgG表达阳性。在AQP4-IgG阴性NMOSD患者中发现，约20％-25％患者的血清中存在髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelinoligodendrocyteglycoprotein，MOG）抗体，其临床表现与NMOSD存在着一定的异质性。更多的学者认为MOG-IgG是一种特异性致病抗体，并将其相关疾病命名为MOG-IgG相关疾病（MOG-IgGassociateddisorders，MOGAD），独立于MS和NMOSD
3.NMOSD的临床症候与影像
NMOSD有6组核心临床症候：ON、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑综合征；同时具有与之相对应的影像学特征性表现。具体见表1、图1-3。
4.NMOSD的实验室检查
AQP4-IgG
是具有高度特异性的诊断标志物，特异度高达90％，敏感度约70％。推荐使用基于细胞转染的免疫荧光技术（cellbasedtransfectionimmunofluorescenceassay，CBA）或流式细胞技术进行血清检测。
MOG-IgG
MOG-IgG是MOGAD的生物诊断标志物，几乎不与AQP4-IgG同时阳性，具有重要鉴别诊断价值。推荐采用CBA法对血清及CSFMOG-IgG进行检测。需要注意的是，一些疾病急性期可表现为一过性MOG-IgG阳性，需结合临床进行解读。
其他自身免疫抗体
约近50％AQP4-IgG阳性NMOSD患者合并其他自身免疫抗体阳性，常见有血清抗核抗体（ANAs）、抗SSA抗体、抗SSB抗体、甲状腺过氧化酶抗体（TPO）阳性等。
神经丝轻链（neurofilamentlightchain，NfL）
血清NfL作为神经元损伤的生物标记物可在多种疾病中被观察到。尽管其特异度不高，但在动态反映神经元损伤程度上被认为是较好的生物学指标，有利于观察疾病的进展及不可逆性损伤，可以作为NMOSD残障进展和治疗评价的生物学指标，同时需要综合如高血压、糖尿病、脑梗死等合并症因素的共同影响。
其他
NMOSD也可以表现为一些理化指标的异常：如高三酰甘油血症、肌酸激酶异常等。
脑脊液检查能看到什么？
压力多数正常；急性期白细胞多大于10×10^6/L，约1/3患者大于50×10^6/L，少数病例可达×10^6/L；可见中性粒细胞及嗜酸粒细胞增多。急性期生化：蛋白多明显增高，可大于1g/L，糖及氯化物多正常；约20％患者CSF特异性寡克隆区带（OCB）阳性，IgG明显增高。
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