视神经脊髓炎和多发性硬化不同
前认为,视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)是主要针对中枢神经系统星形胶质细胞膜上水通道蛋白4(aquaporin4,AQP4)的一种自身免疫性疾病,多数学者仍将其归为中枢神经系统炎症性脱髓鞘性疾病。NMO重点累及脊髓和视神经,多数患者反复复发、病情严重,进而导致瘫痪和失明。早在年法国医生Devic最早对一组NMO患者的病情进行了综述,描述了NMO的临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数天或数周内伴横贯性或上升性脊髓炎,故后来本病也被称为Devic病或Devic综合征。
从最初被描述和报道以来的多年内,NMO绝大多数情况下被误认为是多发性硬化(multiplesclerosis,MS)的一个特殊亚型。MS是以脑和脊髓的白质和视神经损害为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病。年,美国梅奥医学中心(MayoClinic)的一个研究组发现了一种特异性自身抗体,可以在大多数NMO患者血清中检测到,而在经典的MS及其他疾病患者的血液中均检测不到,其成分几乎均为IgG,故定义为NMO-IgG。目前研究已经表明,NMO-IgG攻击的靶是AQP4,而迄今多发性硬化尚未找到特异性的抗体。因此,这种特异性抗体的发现使得NMO成为一种不同于MS的、独立的疾病被重新认识。
NMO在病程、实验室检查和神经影像学等方面的特点与经典的MS均有些不同。但不管怎样,NMO和MS都是中枢神经系统的炎症性疾病,属于可以治疗的疾病。当然,NMO确切的发病机制,以及如何预防NMO的复发,对肾上腺糖皮质激素治疗无效的复发患者如何进行治疗,仍然是有待研究解决的难题。
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